Idiopatisk fibrosering alveolitis - symptomer og behandling

Hurtig overgang på siden

Idiopatisk fibrosering alveolitis eller langsom kvælning

Denne sygdom tilhører de såkaldte interstitielle patologiske processer, der forekommer i lungevæv. For yderligere klar præsentation af materialet vil vi simpelthen og tydeligt beskrive, hvad interstitium er og "med hvad det spises."

Interstitielt væv eller "scenearbejder"

Det vides at man trækker vejret ind i lungerne. De er nødvendige for at udøve rigtig cellulær, det vil sige vejrtrækning. For vigtige processer har vi brug for ilt, som er blod, som et transportvæv, og leverer overalt. Efter at oxygenmolekylet er blevet genvundet, modtager bærerproteinet i kombination med jern (hæmoglobin) et "returprodukt" - kuldioxid, som udveksles for ilt i lungerne.

Da alle celler i kroppen hele tiden har brug for ilt, arbejder vores lunger, "ikke arbejder deres hænder", dag og nat. Gasudveksling forekommer i alveolerne eller strukturelle funktionelle enheder i lungevæv. Hvis vi taler om, så ligner vores lunger store svampe fra et stort antal lyserøde tyndvæggede bobler.

• Det er i disse bobles vægge, at strømmen af ​​indåndet luft strømmer, og på den anden side af den semipermeable membran strømmer blodet, der er mættet med ilt og frigiver kulsyre til udåndet luft.

Alveolernes areal er meget stor: hvis du rette lungerne af en person ind i en stor overflade, vil den være omtrent lig med området for basketballbanen.

Men alt fungerende væv skal trods alt være strukturelt organiseret, det vil sige et skelet. Forestil dig at i et stort kirkeorgan er der hundreder og tusinder af rør, ventiler, pelse til lufttilførsel, manualer, registre, et komplekst system af stænger, ventiler og løftestænger - men der er ingen understøttende stilladser, hvor hele strukturen er fast. I dette tilfælde er det ikke længere konge af musikinstrumenter, men blot et lager af reservedele.

Derfor er det overalt, enten det er en lunge, en lever eller en milt, der er et fungerende væv eller parenchyma, og dets støttende ramme er stroma. Undertiden understøtter væv interstitialt eller interstitialt, fordi det er placeret mellem fungerende celler og understøtter dem i rummet.

• Det er i det interstitielle væv, som skibene passerer, de autonome nerver (hvor det er nødvendigt), er lymfatiske kapillarer organiseret. I et ord er interstitium den interne "husstand" af ethvert organ, der kan "ikke vises til gæster".

Det plejede at være, at det bindevævende væv ikke tager nogen aktiv rolle i orgelens arbejde, og dens funktion er den samme overalt. Men så viste det sig, at komplekse processer finder sted i interstitiet, at støttevæv kan deltage i immunforsvaret, reagere på sygdomme i selve organet.

Endelig kan interstitiumet vokse, tykke og til skade for arbejdsvævet. Denne proces kaldes sklerose eller fibrose. Nogle gange kaldes denne proces cirrhose, fra det latinske ord cirrus - netværket, da stroma ofte har en retikulær, lobulær struktur. Så der er diagnoser af levercirrose og lunge.

Nu er vi kommet tæt på at forklare emnet i vores artikel. Hvad er idiopatisk fibrosering alveolitis af lungerne?

Idiopatisk fibrosering alveolitis - hvad er det?

Idiopatisk fibrosering alveolitis er en sygdom i lungerne af en inflammatorisk karakter. Afslutningen "-it" som sædvanlig vidner veltalende til dette. Inflammation påvirker terminalen, dybe sektioner af lungerne - alveolerne selv, hvor der forekommer gasudveksling.

Konsekvensen af ​​denne betændelse er spredning af bindevæv med udviklingen af ​​fibrose, hvilket reducerer lungernes åndedrætkapacitet, fordi der på det sted, hvor vejrtrækningen opstod, forekommer grodt ar. Og udtrykket "idiopatisk" indikerer, at lægerne stadig ikke ved, hvorfor det sker.

Faktisk kommer alle angst fra pulmonologer ud fra det faktum, at restriktiv respirationssvigt udvikler sig med denne sygdom, hvilket ikke er tilfældet for eksempel med inflammation i bronchi (bronkitis). Med bronkitis forekommer kvælning og mangel på luft på grund af obstruktion - en indsnævring af luftvejslumen. De kan spasmeres, tilstoppes med sputum, men hvis deres lumen genoprettes, vil luften nå frem til det alveolære væv uhindret, og åndedrætsfunktionen vil helt komme sig.

Med fibroserende alveoler ødelægger den inflammatoriske proces alveolerne, og selv med den bedste ventilation udvikler respirationssvigt, som ikke kan korrigeres. Denne patologi kaldes "Hamman-Rich disease", "Schedding syndrom".

Denne sygdom har været kendt siden 1935, da Rich og Hammen beskrev fire tilfælde af en ukendt og ikke-smitsom sygdom. Alle patienter døde hurtigt efter seks måneder fra begyndelsen af ​​observation, fra progressiv respirationssvigt. Men måske ringede den første klokke endnu tidligere: den tyske læge Rindfleish (som omsætter som "oksekød"), beskrev i 1897 noget lignende og foreslog endda et navn - lunges cystiske cirrose.

Forekomsten af ​​ELISA (idiopatisk fibrosering alveolitis i lungerne) er i gennemsnit fra 3 til 20 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. I alt omfatter gruppen af ​​interstitielle lungesygdomme ud over ham mere end 100 forskellige sygdomme.

Årsager og udvikling, eller ætiologi og patogenese

Som nævnt ovenfor er der endnu ikke fundet noget beton. Derfor er forskellige hypoteser regelmæssigt verificeret. En arvelig teori undersøges, hvor forskellige virus er med i udviklingen af ​​denne sygdom. Der er udført undersøgelser af udviklingen af ​​denne sygdom på baggrund af erhvervsmæssig patologi (pneumokoniose, asbestose).

En interstitiel immunrespons blev undersøgt: det blev antaget at være en særlig hyperergisk reaktion. Men indtil videre er der ikke fundet noget konkret. Genetisk og arvelig denne sygdom er ikke.

Præcis samme sammenbrud led alle forsøg på at skabe et sammenhængende billede af sygdommens patogenese eller udvikling. Det er ingen hemmelighed, at dette kunne hjælpe med at "finde nøglen" og til dens grund. Men indtil videre, ligesom for fyrre år siden, kan ingen af ​​de eksisterende hypoteser helt eller i det mindste med sikkerhed forklare, hvorfor fibrose udvikler sig støt, og udviklingen af ​​kollagen (det vil sige bindevæv) stopper ikke, hvilket uundgåeligt fører til patienters død. dog i de senere stadier af sygdommen.

Det er pålideligt kendt, at immunceller er involveret i dannelsen af ​​kollagen og processen med permanent erstatning af alveolært væv: disse er alveolære makrofager, forskellige typer af neutrofiler, eosinofiler, T-lymfocytter, mastceller.

Men hvad man skal sige, eksisterer heterogenitet af data i forhold til ELISA i næsten alt. Således viser indenlandske monografier og referencebøger (Putov, 1988), at kvinder lider dobbelt så ofte som mænd. Udenlandske data (Johnston et al., 1997) antyder imidlertid det modsatte: forholdet mellem mænd og kvinder med denne sygdom, tværtimod til fordel for mænd: op til 1,7: 1.

Om former ELISA

Så du klart forstår sværhedsgraden og ubønhørligt forløb af idiopatisk fibrosering alveolitis - du kan blot nævne mulighederne for kurset. Der findes følgende former for ELISA:

• Akut form (10%). Døden opstår fra 6 måneder til 2 år (det kan sammenlignes med de mest maligne tumorer) og fra udseendet af de første symptomer;
• Kronisk form (ca. 70%). Patienter lever 5-6 år, og dør derefter. Denne formular kan selvfølgelig kaldes "kronisk" betinget;
• Tilbagevendende mulighed (17%). Det er karakteriseret ved veksling af eksacerbationer - remissioner, som kun forværrer kurset og "udstøder" organismen.

De tilføjer ikke tid til liv: Den gennemsnitlige løbetid til patienten er tre, højst fire år.

Men med den rigtige behandling og tidlig diagnose kan du forlænge levetiden på op til 20 år. I tilfælde af at sygdommens debut opstod i en alder af 60 år, er dette et meget godt resultat.

Symptomer på idiopatisk fibrosering alveolitis

Som i tilfælde af lungsarcoidose er symptomer på idiopatisk fibrosering alveolitis et sæt uspecifikke klager og tegn, som kan forekomme med et meget stort antal sygdomme og ikke kun det bronkopulmonale system.

Ofte opstår sygdommens debut mellem 38 og 70 år gamle, og alligevel er moderne forskere mere tilbøjelige til at tro, at sygdommen udvikler sig oftere hos mænd end hos kvinder, men fordelen er ikke for stor.

• De vigtigste klager er uproduktive eller helt uproduktive (det vil sige uden sputumafladning) hoste og øger åndenød.

Idiopatisk fibrosering alveolitis begynder umærkeligt, men efter et par år når vejret en meget stærk grad, hvilket fører til handicap hos patienten og smertefuld død fra kvælning.

Et karakteristisk "strategisk" symptom er det stadige fald i patientaktivitet og overgangen til en passiv livsstil. Så ophører patienten med at spille sport, så begynder at bruge elevatoren, forlader derefter ikke huset osv., Og alt dette skyldes manglende luft, som så begynder med den mindste fysiske anstrengelse. Progressionen af ​​kvælning er forbundet med kredsløbssygdomme i lungerne.

Der er tegn på "pulmonalt hjerte" (cor pulmonale): grå diffus cyanose, spredt gennem hele kroppen, hævelse af nakkeårene (problemer med udstrømning af blod fra lungerne), hjertesvigt, ødem.

Idiopatisk fibrosering alveolitis kan også forekomme med skade på leddene, forekomsten af ​​muskelsmerter. Patienter har nedsat kropsvægt, og generel svaghed fremkommer. De første tanker om, at "noget ikke er i orden med lungerne" opstår som regel ikke, når der opstår hoste (især da det aldrig er smertefuldt), men når symptomerne på dyspnø optræder, som snart bliver permanente følgesvend. Dette giver anledning til spirografi og undersøgelse af patienten.

Under hørelsen er auskultationskarakteristikken crepitus, som ligner "cellophan crackling"

ELISA diagnostik

Diagnose af idiopatisk fibrosering alveolitis er også baseret på uspecifikke metoder. Laboratorieundersøgelser er normalt uinformative og bærer ikke nogen information, måske med undtagelse af bestemmelsen af ​​overfladeaktive proteiner. Overfladeaktive stoffer er et "smøremiddel" af det alveolære væv, så bobler ikke klæber sammen. Når alveolitis permeabilitet af membranen øges, og disse proteiner kan detekteres i blodet.

• radiografi

En vigtig diagnostisk metode forbliver radiografi af lungerne, hvor forstærkningen af ​​den retikulære eller retikulære komponent bestemmes, faldet i klart, lungemønster, faldet i dets gennemsigtighed. Gradvist fremkommer et fænomen kaldet "frostet glas", der opstår grovdannelse af den interstitielle komponent, og der opstår tunge strukturer, der fører til udseendet af en "cellulær lunge".

Dette kliniske og radiologiske fænomen afspejler den gradvise ødelæggelse af alveolært væv og dets udskiftning med hulrum, der består af en fortykket fibrøs masse, som simpelthen ikke er i stand til at trække vejret. Alveolerne er ødelagt, og der er simpelthen ikke noget at trække vejret.

I øjeblikket er den mest oplysende metode til efterforskning lung CT (røntgencomputertomografi) i lungerne med høj opløsning. Det er på den måde, at fænomenet "frostet glas" og cystisk oplysning, der karakteriserer udseendet af "cellulær lung", er meget godt synlige.

• Funktionelle respiratoriske undersøgelser (spirografi)

Det er spirografi, der gør det muligt for patienter at blive opdelt i forskellige klasser og grader af sygdomsforløbet, da det godt viser tilstanden af ​​det alveolære væv. Det er en hjælpemetode, men nødvendig.

• Bronchoscopy med biopsi. Det anvendes ikke særlig, da det er muligt at vurdere graden af ​​inflammationsaktivitet ved andre metoder.

Behandling af idiopatisk fibroserende alveolitis

Da forskellige immunceller deltager i patogenesen af ​​ELISA, udføres behandlingen af ​​idiopatisk fibrosering alveolitis af lungerne med præparater, der påvirker immunsystemet. Disse omfatter:

• Glukokortikosteroidhormoner: prednison, med et gradvist fald i dosering.
• Cytostatika og immunosuppressive midler. Disse er azathioprin ("Imuran"), cyclophosphamid, penicillamin ("Kuprenil"). Penicillamin reducerer kollagen syntese, der påvirker udvekslingen af ​​kobber. Kobber er nødvendig til "tværbinding" af collagenmolekyler, hvilket gør dem uopløselige.

Effektiviteten af ​​behandlingen med disse lægemidler bliver mærkbar ikke tidligere end 6 måneder efter start af brugen.

• Colchicin. Det betragtes som et anti-gigt-lægemiddel, men dets virkning er baseret på et fald i migrationen af ​​neutrofiler, som aktivt deltager i syntesen af ​​bindevæv.

Den tidligere behandling startes, jo højere er chancen for en femårig overlevelsesrate. Sådanne er de beskedne succeser i behandlingen af ​​denne sygdom.

Med en aktiv inflammatorisk proces skal du rengøre blodet fra immunkomplekserne. Dette udføres ved anvendelse af plasmaferese.

ELISA behandling prognose

Denne sygdom er en af ​​de mest ugunstige for alle kroniske læsioner i det bronchopulmonale system.

Fra klinisk diagnosetid er det 3-5 år. Ifølge et velkendt BTS-studie døde 50% af alle patienter med denne diagnose om 5 år. Selvfølgelig er 5-års overlevelsesraten noget højere med tidlig diagnose, det er indlysende. Dødsårsagen er oftest respiratorisk (38%) og hjerte (14%) mangel.

Komplicering af situationen er det faktum, at enhver form for lungekræft udvikler sig godt på baggrund af idiopatisk fibrosering alveolitis. Ofte er der en kæmpe celle og bronchoalveolær kræft, pladecellecarcinom, adenocarcinom. Det kan siges, at tilstedeværelsen af ​​alveolitis er en "risikofaktor" for udvikling af lungekræft.

En unik situation opstår, og måske en paradoksal situation: med lungekræftens sameksistens mod alveolitis baggrund kan det helbredes, og ELISA selv som baggrundssygdom anses stadig uhelbredelig.

Men fortvivl ikke. I stedet for de klassiske behandlingsmetoder kommer celleteknologi. Anvendelsen af ​​stamceller kan bidrage til at stoppe fibrose, og det er muligt, at sundt væv simpelthen kommer frem i stedet for "cellulær lunge". Du skal også huske om denne teknik som lungetransplantation.

Og endelig er tiden ikke langt væk, når patienten kan bruge en ekstern kunstig lunge. Der er trods alt allerede et kunstigt hjerte, en kunstig bugspytkirtlen, hvorfor ikke skabe en kunstig lunge?

Idiopatisk fibrosering alveolitis

Akut interstitiel pneumonitis (Hamm syndrom - Rich, diffus interstitiel lungefibrose, fibrøs lunge dysplasi syndrom Scadding) - pulmonological sygdom, som er kendetegnet ved diffus interstitiel lunge- vævsbeskadigelse, hvilket fører til udviklingen af ​​fibrose, cor pulmonale og respirationssvigt.

I den patologiske mekanisme er der flere indbyrdes forbundne processer:

• hævelse af interstitielt væv;
• alveolitis (inflammation af alveolerne);
• interstitiel fibrose.

Sygdommen er sjælden - 8-10 tilfælde pr. 100.000 mennesker. I de senere år har der imidlertid været en lille stigning i forekomsten af ​​idiopatisk fibrosering alveolitis. Dette skyldes både en reel stigning i tilfælde af sygdommen og en forbedring af diagnosen af ​​denne lungepatologi.

Årsager og risikofaktorer

I øjeblikket er de nøjagtige årsager til idiopatisk fibrosering alveolitis ikke blevet fastslået. Det antages, at følgende faktorer kan spille en rolle:

• genetisk disposition
• infektion med visse vira (cytomegalovirus, adenovirus, hepatitis C virus, herpes simplex virus);
• autoimmune lidelser.

Det er kendt, at nogle geografiske, indenlandske, miljømæssige og erhvervsmæssige faktorer kan påvirke forekomsten. Idiopatisk fibrosering alveolitis diagnosticeres mere generelt i følgende populationer:

• rygere;
• arbejdstagere i kontakt med silicat, metal, asbest eller træstøv;
• fuglebønder.

Former af sygdommen

Ifølge det kliniske forløb skelnes mellem følgende former for idiopatisk fibrosering alveolitis:

• ikke-specifik interstitiel lungebetændelse;
• akut interstitiel lungebetændelse
• desquamative interstitiel lungebetændelse;
• fælles interstitiel lungebetændelse.

Stage af sygdommen

I overensstemmelse med træk ved den inflammatoriske proces skelnes tre faser af idiopatisk fibrosering alveolitis:

1. Akut. Et nederlag i epitelet og alveolære kapillærer observeres, hyalinmembranformationer dannes, hvilket ikke tillader det alveolære væv at ekspandere frit under indånding.
2. Kronisk. Kollagen deponeres i alveoli, det interstitielle fibrøse væv erstattes.
3. Terminal. Fibervæv erstatter næsten alveolernes og kapillarernes væv. I lungerne er der flere kavitaformationer med det resultat, at de ligner honningkager. Gasudveksling er signifikant svækket, respirationssvigt øges, hvilket i sidste ende fører til patientens død.

Idiopatisk fibrosering alveolitis udvikler sig stadigt, og i mangel af passende terapi forekommer døden inden for 3-4 år fra starten af ​​de første symptomer på sygdommen.

symptomer

Idiopatisk fibrosering alveolitis udvikler sig gradvist og ret langsomt. Det første symptom på sygdommen er åndenød. Indledningsvis udtrykkes det lidt og forekommer kun mod baggrunden for fysisk anstrengelse. På nuværende tidspunkt går patienterne normalt ikke til lægen, idet de tror, ​​at lidelsen ikke er forbundet med sygdommen, men af ​​andre årsager (overvægt, overarbejde). Ifølge statistikker går fra lungens første tegn til pulmonologen normalt fra 3 til 24 måneder. På dette tidspunkt opstår åndenød allerede ved en minimumsbelastning og forekommer undertiden selv i ro. Andre symptomer på sygdommen fremkommer:

• unproductive hoste;
• brystsmerter, der ikke giver mulighed for at trække dybt indånding
• svær svaghed;
• vægttab
• feber;
• smerter i led og muskler
• karakteristiske ændringer i neglefalangerne (et symptom på tromler);
• cyanose i huden og slimhinderne.

I den terminale fase af idiopatisk fibrosering alveolitis hos patienter udvikler sig symptomer på kronisk respiratorisk og højre ventrikulær hjertesvigt hurtigt:

• hævelse;
• halsveje hævelse;
• diffus cyanose;
• kakeksi.

Lungeødem forekommer ofte på dette stadium af sygdommen.

diagnostik

Diagnose af idiopatisk fibrosering alveolitis begynder med historisk indtagelse og fysisk undersøgelse af patienten. Når auskultation af lungerne og hjertet gør opmærksom på sig selv:

• hjertemusklede toner
• takykardi;
• tør vejret i lungerne mod baggrunden for hård vejrtrækning;
• symptom "torskcellofan" (crepitus).

Idiopatisk fibrosering alveolitis er sjælden - 8-10 tilfælde pr. 100.000 mennesker.

For at bekræfte diagnosen udføres en undersøgelse, hvis program omfatter:

• generel og biokemisk blodprøve
• Røntgenstråler;
• computertomografi;
• spirometri;
• peak flowmetry;
• elektrokardiografi;
• bronkoskopi;
• åben lungebiopsi efterfulgt af histologisk analyse af det opnåede materiale.

behandling

Hovedmålene med behandlingen af ​​idiopatisk fibrosering alveolitis:

• bremse processen med fibrøs udskiftning af interstitielt lungevæv;
• forbedre patienternes livskvalitet.

Behandlingsregimen omfatter:

• antiinflammatoriske lægemidler (kortikosteroider, cytostatika);
• antioxidanter;
• antifibrøse lægemidler (colchicin, penicillamin);
• bronkodilatatorer;
• antikoagulanter;
• oxygenbehandling.

Indikationer for lungetransplantation er:

• fald i lungekapacitet under 70%;
• rytme- og respirationsfrekvensforstyrrelser;
• alvorlig hypoxæmi
• fald i diffus lungekapacitet.

Idiopatisk fibrosering alveolitis diagnosticeres hyppigere hos rygere, arbejdstagere, som kommer i kontakt med silikat, metal, asbest eller træstøv, landbrugere, der er involveret i avlsfugle.

Mulige komplikationer og konsekvenser

De vigtigste komplikationer ved idiopatisk fibrosering alveolitis:

• pulmonal hypertension;
• respiratorisk svigt
• hyppig bakteriel lungebetændelse;
• lungekræft

outlook

Prognosen for idiopatisk fibrosering alveolitis er altid alvorlig. Sygdommen skrider fremad, hvilket fører til patienternes død. I mangel af passende terapi forekommer døden inden for 3-4 år fra det øjeblik de første symptomer på sygdommen fremkommer. Med et godt svar på terapien øges levetiden til 10 år. Procentdelen af ​​5-års overlevelse efter lungetransplantation er 50-60%.

forebyggelse

Forebyggelse af idiopatisk fibrosering alveolitis består af følgende aktiviteter:

• rygestop
• rettidig og passende behandling af virale infektioner;
• forebyggelse af langvarig kontakt med erhvervsmæssige farer (for eksempel silikater, asbest eller metallisk støv).

Idiopatisk fibrosering alveolitis

. eller: Idiopatisk lungefibrose, Hammen-Rich-syndrom, idiopatisk interstitiel lungebetændelse (pneumonitis), ELISA

Akut interstitiel pneumonitis - en lungesygdom karakteriseret ved udvikling af inflammation i væggen af ​​alveolerne (vejrtrækning bobler hvor gasudveksling forekommer) og de omkringliggende interstitielle væv (bindevæv danner bærerammen alle organer), efterfulgt af overgangen til fibrose (tætningsprodukter lungevæv, dens erstatning bindevæv) og forekomsten af ​​progressiv respiratorisk svigt. ELISA opstår normalt efter 40 år, oftere hos rygere. Sygdommen er karakteriseret ved et progressivt forløb med et irreversibelt tab af lungefunktion, der forkorter patientens liv kraftigt.

Symptomer på idiopatisk fibrosering alveolitis

• Progressiv dyspnø er det førende symptom på sygdommen. Som regel sker det først under fysisk anstrengelse, stiger over tiden og ses i ro. I lang tid kan det være det eneste symptom på sygdommen.
• Hoste - ofte tør, undertiden med en lille mængde slimhinde.
• Brystsmerter - ofte bilaterale, i de nedre dele af lungerne, værre med dyb vejrtrækning.
• Vægttab.
• Øget kropstemperatur - i de fleste tilfælde er temperaturen lav (op til 37,5 grader). Kan fortsætte i lang tid, ikke elimineret ved behandling med antibiotika. Mindre almindelig er sygdommens akutte indfald med en stigning i kropstemperatur på op til 38 ° C og højere.
• Generel svaghed, hurtig træthed, nedsat præstation.
• Cyanose i huden - med et langt eller akut kursus.
• Ændring af fingers form - fortykkelse på grund af knoglevækst, bøjning af neglepladen (med et langt kursus).

form

grunde

Årsagerne til ELISA er ikke fuldt ud forstået. Det antages, at der i udviklingen af ​​sygdommen er en genetisk disposition, som er realiseret i sygdommen under påvirkning af forskellige udløsende faktorer. Som startfaktorer kan fungere:

• vira (for eksempel adenovirus, hepatitis C virus, HIV, Epstein-Barr virus, herpes virus);
• miljømæssige og erhvervsmæssige farer (langvarig kontakt med træ og metalstøv, forskellige kemikalier, såsom asbest, silikater);
• rygning;
• Gastroøsofageal reflukssygdom (GERD) er indtræden af ​​maveindhold i bronchi og lunger på grund af svaghed i den nedre esophageal sphincter. GERD har vist sig at være forbundet med et mere alvorligt forløb af ELISA og vil sandsynligvis have betydning for udviklingen af ​​denne sygdom.

En pulmonologist vil hjælpe med behandling af sygdommen.

diagnostik

• Indsamling af klager (progressiv åndenød, hoste, brystsmerter, generel svaghed, vægttab).
• Historie tager (sygdommens historie) - Spørgsmålet om, hvordan sygdommen startede og udviklede sig; finde ud af de mulige årsager til sygdommen (rygning, erhvervsmæssige farer, tidligere virusinfektion).
• Generel undersøgelse (undersøgelse af huden, brystet, lunger til lungerne ved hjælp af et phonendoskop).
• Sputumanalyse.
• Brystets radiografi - ikke informativ nok til diagnose, men giver dig mulighed for at identificere ændringer i lungerne og mistanke om ELISA.
• Højopløselig computertomografi (HSCT) er i øjeblikket "guldstandarden" til ELISA-diagnostik. Giver dig mulighed for mere præcist at bestemme arten af ​​ændringer i lungerne.
• Spirometri (spirografi) er en undersøgelse af funktionen af ​​ydre åndedræt. Tillader dig at vurdere luftvejene i luftvejene og lungernes evne til at glatte ud.
• Body plethysmography er en metode til vurdering af funktionen af ​​ekstern respiration, som giver dig mulighed for at bestemme alle volumener og kapaciteter i lungerne, herunder dem, der ikke er bestemt af spirometri.
• Bronchoscopy er en metode, der gør det muligt at inspicere tilstanden af ​​bronchi indefra ved hjælp af en speciel enhed (bronchoskop) indsat i bronchi. Under proceduren tages der vask fra bronkierne og alveolernes vægge (åndedrætsbobler, hvor gasudveksling udføres) til efterfølgende forskning på den cellulære sammensætning. Under studiet kan du tage en biopsi af det berørte område.
• Biopsi - få et lille stykke af det berørte væv til at studere sin cellulære sammensætning. Som regel er en biopsi taget under bronkoskopi ikke informativ, derfor er der vist en åben (kirurgisk) biopsi af det mest berørte lungevæv. Metoden anvendes i svær sygdom og umuligheden af ​​diagnosen ifølge de ovennævnte undersøgelser.
• Høring af en terapeut er også muligt.

Behandling af idiopatisk fibroserende alveolitis

• Anti-inflammatorisk terapi:
  • glukokortikosteroidhormoner;
  • cytostatika;
  • antioxidanter.

• Antibiotisk terapi - med det formål at forhindre væksten af ​​bindevæv (væv, der udgør den opbyggende ramme for alle organer) i lungerne.

• Terapi rettet mod at eliminere symptomerne:
  • bronchodilatorer (ekspanderende bronchus) - sigter mod at bekæmpe åndenød;
  • antikoagulantia (blodfortyndere) - med for stor blodkoagulation.

• Oxygenbehandling (oxygenindånding).
• Lungetransplantation.
• Behandling af gastroøsofageal reflukssygdom (GERD) - indtastning maveindholdet ind i bronkierne og lungerne ved den svage lavere esophageal sphincter, i forbindelse med hvilken IFA har en mere alvorligt forløb.

Komplikationer og konsekvenser

Den nuværende ELISA-behandling er ufuldkommen. Det er kun i stand til at bremse processen til en vis grad med en tidlig diagnose.

Sygdommen udvikler sig ved forskellige hastigheder, hvilket i sidste ende fører til alvorlig svækkelse af lungefunktionaliteten.

I tilfælde af et aggressivt forløb med en hurtig stigning i symptomer er forventet levealder flere måneder. Med en langsom sygdomsforløb og et godt respons på terapi er overlevelsesraten 10 år eller mere.

• respirationssvigt (mangel på ilt i kroppen);
• pulmonal hypertension - forøget tryk i lungearterien
• kronisk pulmonal hjertesygdom (hjertesvigt forårsaget af en patologisk proces i lungerne);
• Tilsætningen af ​​en sekundær infektion med udviklingen af ​​lungebetændelse (betændelse i lungevæv);
• mulig omdannelse til lungekræft.

Forebyggelse af idiopatisk fibrosering alveolitis

• Rygestop.
• Undgå langvarig kontakt med miljømæssige og erhvervsmæssige farer (med træ og metalstøv, forskellige kemikalier, såsom asbest, silikater).
• Tidlig behandling af virale infektioner.

derudover

Akut interstitiel pneumonitis - en fællesbetegnelse, der kombinerer sygdomme som idiopatisk lungefibrose og idiopatisk interstitiel lungebetændelse gruppe (pneumonitis).
Alle har fælles processer og kliniske symptomer i kroppen, forskellene er kun på mikroniveau (som en del af cellerne involveret i den patologiske proces i lungerne).

Udtrykket "idiopatisk" understreger den kendsgerning, at denne patologi forekommer af ukendte årsager.

Ændringer i lungerne under ELISA går gennem tre faser:

• 1 - hævelse af væggene i alveolerne og interstitielt væv
• 2 - betændelse i væggene i alveolerne og interstitial væv (alveolitis selv, intresiv lungebetændelse eller pneumonitis);
• 3 - ødelæggelse af væggene i alveolerne, komprimering af lungevævet, dets udskiftning ved at udvide bindevæv. Denne fase kaldes "honningkage lungen", fordi på dette stadium i sygdommens udvikling udvikler lungerne deres struktur betydeligt og ligner honningkager i struktur.

• kilder

1. Materialer fra XXI National Congress on respiratory diseases, - Ufa, 2011.
2. Interstitiel lungesygdom, redigeret af N.A. Mukhina. Udgiver "Litera", 2007.
3. Diagnose af sygdomme i indre organer. Volumen 3 - Diagnose af luftvejssygdomme, - Okorokov AN, Moskva, Medicinsk litteratur, 2008.
4. Pulmonologi. Kliniske anbefalinger, - GEOTAR - Media, 2007.

Hvad skal man gøre med idiopatisk fibrosering alveolitis?

• Vælg en passende pulmonologist
• Passprøver
• Få en behandling fra lægen
• Følg alle anbefalinger

IDIOPATISK FIBROZING ALVEOLIT

Om artiklen

Forfattere: Avdeeva O.E. Avdeev S.N. (FSBI "Research Institute of Pulmonology" FMBA Rusland, Moskva), Chuchalin A.G.

Til citering: Avdeeva O.E., Avdeev S.N., Chuchalin A.G. IDIOPATISK FIBROZING ALVEOLIT // BC. 1998. №4. S. 4

Artiklen opsummerer den nuværende viden om epidemiologi, ætiologi og patogenese af idiopatisk fibrosering alveolitis, præsenterer i detaljer metoderne til diagnosticering af denne sygdom og giver anbefalinger til behandling.

Artiklen opsummerer den nuværende viden om epidemiologi, ætiologi og patogenese af idiopatisk fibrosering alveolitis, præsenterer i detaljer metoderne til diagnosticering af denne sygdom og giver anbefalinger til behandling.

Det er en undersøgelse af sygdommen, og det giver anbefalinger om behandling af sygdom.

OE Avdeeva, S.N. Avdeev, A.G. Chuchalin
Forskningsinstitut for Pulmonologi fra sundhedsministeriet i Den Russiske Føderation, Moskva

O.Ye. Avdeeva, S.N. Avdeev, A.G. Chuchalin, Sundhedsministeriet i Den Russiske Føderation, Moskva

Og tertiære lungesygdomme (IZL) optager op til 10-15% i strukturen af ​​alle lungesygdomme [21]. Disse omfatter mere end 130 sygdomme af kendt og ukendt ætiologi [9]. En af de mest almindelige og prognostisk ugunstige sygdomme fra IZL-gruppen er idiopatisk fibroserende alveolitis (ELISA). ELISA er præget af inflammation og fibrose af lungeinterstitium og luftrum, disorganisering af parenchymaens strukturelle og funktionelle enheder, hvilket fører til udvikling af restriktive lungebevægelser, nedsat gasudveksling, progressiv respirationssvigt og i sidste ende patientens død [22].
Det antages, at sygdommens første omtale vedrører 1935, da L. Hamman og A. Rich [34] beskrev 4 patienter med hurtigt progressiv respiratorisk svigt, som døde inden for 6 måneder efter sygdommens begyndelse. Ved obduktion blev påvist udbredt lungfibrose detekteret, og forfatterne kaldte sygdommen "akut diffus interstitiel lungfibrose". I lang tid er kroniske sygdomme blevet kaldt Hammen-Rich-syndrom, men i det sidste årti er dette syndrom kun blevet tilskrevet en form for ELISA - hurtigt progressiv eller akut interstitiel lungebetændelse [16]. Måske var den første forfatter til at beskrive sygdommen den tyske læge G. Rindfleisch (1897), der foreslog begrebet cystisk cirrose for ham.
Udtrykket "fibrosing alveolitis", foreslået af J. Scadding i 1964, afspejler de vigtigste nøgle tegn på sygdommen: betændelse og fibrose. Udtrykket "idiopatisk fibroserende alveolitis" [1], som også afspejler sygdommens forrang og uklare natur, er den mest almindeligt anvendte i vores land. Synonymer for ELISA er idiopatisk lungefibrose, et udtryk der oftest anvendes i amerikansk litteratur [8], og kryptogen fibrosing alveolitis (kryptogen fibrosing alveolitis), som er blevet mere almindelig i Europa, især i Det Forenede Kongerige [22].
Som et andet synonym for ELISA er udtrykket "fælles interstitiel lungebetændelse" for nylig blevet anvendt i stigende grad, hvilket afspejler sygdommens hyppigst morfologiske substrat [18].

I løbet af det sidste årti er flere epidemiologiske undersøgelser af ELISA blevet gennemført over hele verden [13, 12]. Forekomsten af ​​sygdommen varierer betydeligt. Ifølge D. Coultas et al. (1994) er forekomsten af ​​sygdommen i USA 31,5 for mænd og 26,1 for kvinder pr. 100.000 af befolkningen om året. I Storbritannien er forekomsten af ​​ELISA betydeligt lavere - 6 tilfælde pr. 100.000 indbyggere om året [12]. I Moravia og Schlesien varierer forekomsten af ​​ELISA fra 4,1 til 27,6 tilfælde pr. 100.000 indbyggere (V. Kolek., 1994). Mellem 1979 og 1988 steg dødeligheden fra kryptogen fibrosering alveolitis 2 gange i England og Wales (henholdsvis 336 og 702 tilfælde om året). Lignende trender ses i Australien, Skotland og Canada, mens lethalitetsraten fra ELISA samtidig ikke ændres meget i New Zealand, USA og Tyskland [13]. I Japan udgjorde dødeligheden fra ELISA i perioden fra 1974 til 1985 3 tilfælde pr. 100.000 mennesker om året (K. Iwai et al., 1994). Disse forskelle i forekomsten og dødeligheden af ​​ELISA er meget vanskelige at fortolke, da den er baseret på forskellige metoder til kodning af sygdommen i nationale registre, forskelle i miljøforhold, sygdomsniveauet og andre faktorer. Hertil kommer, at de vigtigste ELISA-undersøgelser normalt udføres i specialiserede pulmonale centre, hvor yngre og mere alvorlige patienter observeres, hvilket væsentligt fordrejer tendensen af ​​spredning og udvikling af sygdommen i befolkningen generelt [12].

Etiologi og patogenese

På trods af forekomsten af ​​udtrykket "idiopatisk" eller "kryptogen" i sygdommens titel, forsøger forskere aktivt at finde årsagen til ELISA. Sygdommen betragtes som en procesproces i flere faser: 1) primær beskadigelse af epitel- og / eller endotelcellerne i lungeparenchymen med udvikling af en inflammatorisk reaktion; 2) genoprettelse af strukturen af ​​beskadiget væv med ophobning af mesenkymceller og overdreven udvikling af ekstracellulær matrix / fibrose (M. Sheppard, W. Harrison, 1992).
Mange forfattere betragter ELISA som en autoimmun sygdom med udviklingen af ​​vedvarende immunrespons i lungeinterstitium. Histologiske mønstre med fibrosering alveolitis mod baggrunden af ​​diffus bindevævssygdomme (DZST) og med ELISA er næsten identiske [7]. Den autoimmune teori understøttes af hyppig tilstedeværelse af hypergammaglobulinæmi, cirkulerende immunkomplekser, reumatoid og antinuclear faktorer [8]. Bevist lokal produktion af immunglobulin og dannelse af immunkomplekser i lungerne (A. Hance, 1988).
I en undersøgelse, W. Wallace et al. fundet i ELISA i mere end 80% af tilfældene, forekomsten i plasma af cirkulerende autoantistoffer til lungevævsprotein med en masse på 70-90 kDa (W. Wallace et al., 1994). En immunhistokemisk undersøgelse viste, at dette protein er lokaliseret på epitelcellerne i alveolerne, hvilket kan være hovedmålet i et autoimmunt angreb. I efterfølgende arbejde demonstrerede de samme forfattere identiteten af ​​denne autoantigen til proteinmolekyler udtrykt på type 2 alveolocytter. I undersøgelsen af ​​G. Nacos et al. det blev fundet, at indfødt kollagen også kan fungere som et autoantigen: i 81% af patienterne med ELISA blev der fundet antistoffer mod type I, II, III og IV collagener og til deres komponentkæder, at der også er et omvendt forhold mellem udviklingsvarigheden sygdomme og niveauer af autoantistoffer mod collagen type I og III.
Udviklingen af ​​reaktioner på autoantigener kan være resultatet af en stigning i deres ekspression på cellemembraner på grund af virkningen af ​​ukendte skadelige stoffer: organisk og uorganisk støv, medicin, virusinfektion. Rollen af ​​vira involveret i patogenesen af ​​ELISA, hævder latente "langsom" vira. Rolle af hepatitis C-vira (T. Ueda et al., 1992), adenovirus (K. Kuwado et al., 1997), Epstein-Barr-virus (J. Egan et al., 1995) diskuteres. Virale proteiner kan forøge reaktionerne ved kronisk inflammation og reparation, aktivere produktionen af ​​type I collagen og virke som transaktiverende faktorer, dvs. interagere med gener, som regulerer cellevæksten. Virus kan ikke kun fungere som en primær trigger til udvikling af skade ved ELISA, virusreplikation i allerede beskadiget væv kan forstærke sygdommens progression i de senere stadier.
En anden teori betragter udsættelse for miljømæssige og erhvervsmæssige faktorer som årsagen til sygdommen. I flere epidemiologiske undersøgelser blev associationen af ​​ELISA med faglig kontakt med metal og træstøv vist. I en undersøgelse af R. Hubbard et al. sygdommen udviklede sig oftest hos personer, der havde en professionel historie med arbejde med messing, bly, stål og træstøv [13]. I arbejdet med japanske forfattere (K. Iwai et al., 1994), bortset fra dem, der var involveret i produktion af metal- og træbearbejdning, malerier, vaskeriarbejdere og skønhedssaloner og frisører havde en betydelig risiko for at udvikle en ELISA. Ved sammenligning af hyppigheden af ​​ELISA-udvikling blandt ni regioner i England og Wales blev det største antal tilfælde af sygdommen observeret i Nottingham, området med den mest udviklede industri (I. Johnston et al., 1990). Rollen af ​​andre typer uorganisk støv er ikke udelukket: asbest (E. Gaensler et al., 1991), silicatstøv (E. Monso, 1990). I den største undersøgelse hidtil på en kryptisk fibroserende alveolitis, der blev udført af British Thoracic Society (BTS), havde omkring halvdelen af ​​alle patienter en berøring med støv, mens 87 patienter havde kontakt med asbest [12].
Der er også den opfattelse, at der er en genetisk forudsætning for udviklingen af ​​overdreven fibrose i lungerne som følge af uspecifik skade på epitelet (R. Lympany du R. Bois, 1997). Tilstedeværelsen af ​​familiære former af sygdommen (R. Bitterman et al., 1986) understøtter denne hypotese. Vi studerer den genetiske disposition for udviklingen af ​​diffuse lungesygdomme, som er baseret på den arvelige polymorfisme af gener, som koder for proteiner involveret i behandling og præsentation af antigener til T-lymfocytter. Forskning har fokuseret på at studere polymorfien af ​​molekyler kodet af MHC-generne (major histocompatibility complex), så D. Briggs et al. i systemisk sklerodermi blev en association af fibroserende alveolitis med tilstedeværelsen af ​​HLA-DR3 / DR52a alleler fundet i 45% tilfælde, mens denne faktor var tilstede i 6% (D. Briggs et al., 1991) i kontrolgruppen.
Mekanismer for betændelse / fibrose. Mange celler deltager i betændelses- og reparationsprocesser: alveolære makrofager, neutrofiler, eosinofiler, mastceller osv. Det antages, at alveolær makrofagen er den centrale celle af inflammation i alveolitis. Makrofager er i stand til at frigive kemoattraktanter til neutrofiler, herunder leukotrien B4 og interleukin-8 (R. Сherniack, 1991), vækstfaktorer (blodpladevækstfaktor, insulinlignende vækstfaktor-1, transformerende vækstfaktor-b, fibronectin (P. Vaillant et al. 1996) stimulerer den sekretoriske aktivitet af fibroblaster og neutrofiler (R. Shaw et al., 1991), frigiver oxygenradikaler, der spiller en afgørende rolle ved skade på parenchymet (R. Southorn et al., 1988). Neutrofile er også de vigtigste effektorceller i ELISA'en, de er i stand til at frigive det e skadelige faktorer som proteaser (collagenase, elastase), oxygenradikaler (M. Sheppard, N. Harrison, 1992). Eosinofiler udskiller ud over proteaser og aktive oxygenprodukter specifikke cytotoksiske stoffer: eosinofilt kationisk protein, stort basisk protein osv. (K. Fujimoto et al., 1995). Mastcellernes rol i fibroseprocessen studeres, deres antal i lungevævet øges dramatisk i områder af fibrose (A. Pesci et al., 1993), i lavvæske fra ELISA-patienter, er der en signifikant stigning i mastcelleprodukter: histamin og tryptase (A. Walls et al., 1991). T-lymfocytter har en vis værdi. I ELISA-patienter påvises markører for T-celleaktivering i blodet, en stigning i IL-2 i blodserumet (M. Shepard, N. Harrison, 1992) og i BAL-væsken-interferon-g (V. Robinson et al., 1990). Interferon-g aktiverer makrofager og lymfocytter, stimulerer ekspression af endotelceller i adhæsionsmolekylet ICAM-1 og ekspressionen af ​​HLA-DR-produkter og påvirker deponeringen af ​​collagen i interstitiet (M. Shepard, N. Harrison, 1992). Skader på epithelceller har en modulerende effekt på udviklingen af ​​det underliggende bindevæv og kan også føre til udvikling af fibrose (I. Adamson et al., 1991). Regenererende epithelceller er i stand til at frembringe fibrogeniske faktorer: transformerende faktor-b, tumornekrosefaktor-a [7]. Reepithelisering forekommer hovedsagelig på grund af type 2-alveolocytter, hvilket er et af de karakteristiske morfologiske træk ved fibrosering alveolitis (M. Sheppard, N. Harrison, 1992). Bidraget fra ekstracellulære processer ved inflammation i ELISA diskuteres især værdien af ​​epithelets øgede permeabilitet og "sveden" af plasmakomponenter i interstitiumet (R. Cherniack, 1991), ændringer i sammensætningen af ​​overfladeaktive bestanddele (H. Hamm et al., 1996).

Det histologiske billede med ELISA er heterogent. I en af ​​de tidligste klassifikationer A. Liebow identificerer fem morfologiske typer fibroserende alveolitis: sædvanlige interstitiel pneumoni (sædvanlige interstitiel lungebetændelse - UIP), desquamative interstitiel pneumoni (desquamative interstitiel pneumoni - DIP), interstitiel lungebetændelse forbundet med bronchiolitis (bronchiolitis interstitiel pneumoni - BIP), gigantisk interstitiel lungebetændelse (gigantisk interstitiel lungebetændelse - GIP), lymfoid interstitiel lungebetændelse (limfoid interstitiel lungebetændelse - LIP) [14]. Øjeblikket, dens værdi tilbageholdes kun de første to typer, mens det tilsvarende uafhængige BIP nylig beskrevet lung disease - bronchiolitis obliterans med organiserende pneumoni (G. Epler et al, 1985), LIP - forbundet med lymfoproliferative sygdomme (D. Braggs et al., 1994), og GIP-mønsteret er oftest detekteret i pneumokoniose og lungesygdomme forårsaget af tungmetaller (D. Сugell, 1992). Samtidig, i det sidste årti morfologisk klassifikation suppleres af to typer af lungebetændelse interctitsialnyh: uspecifik interstitiel pneumonitis / fibrose (ikke-specifik interstitiel pneumoni / fibrose - NIP) [15] og akut interstitiel pneumoni (akut interstitiel pneumoni - AIP) [16].
Det hyppigste histologiske mønster er almindelig interstitiel lungebetændelse - UIP (synonymer: vægformular eller blandet fibroinflammatorisk variant af ELISA), hvilket udgør ca. 90% af alle former for ELISA [4]. I de tidlige stadier af sygdommens udvikling er det morfologiske billede karakteriseret ved ødem og intens infiltration af væggene i alveolerne med lymfocytter, monocytter, plasmaceller og eosinofiler. Sammen med tegn på inflammation er til stede fibrose: tricks fibroblaster aktivt syntetiserer kollagen, myofibroblaster, hvis kontraktilitet kan spille en rolle i ombygningen af ​​lungeparenkym (K. Adler et al., 1989) (S. Kuhn et al., 1991). Ofte, især på baggrund af DZST, er der tegn på fokal hyperplasi af lymfoidvæv [7]. På senere stadier af sygdommen er der en udskiftning af normal parenkym ru struktur af bindevæv, som walled cystisk udvidede pneumatisk rum foret inde hyperplastisk kvaderformet bronchiolære eller alveoleepithelet alveolocytes 1st erstattet alveolocytes type 2-diabetes, undertiden underskriver metaplasi stede. Inden for fibrose kan inflammatoriske celler være til stede, men deres antal er ikke så udtalte som i de tidlige stadier. Endvidere findes reaktiv muskelhyperplasi ofte inden for fibrose, oprindelsen af ​​hyperplastiske myocytter har sandsynligvis forbindelse med bronchioles eller små blodkar og ikke med myofibroblaster fra ung bindevæv [7]. Mucin, protein detritus, kolesterolkrystaller, makrofager og andre celler kan findes inden for ændrede alveoler. Væggene i blodkar er betydeligt fortykkede inden for fibrøse felter og kan være normale i det upåvirkede lungevæv. Makroskopiske ændringer i lungerne i løbet sene stadier karakteriseret ved at rynke og forsegle lungevæv og dannelse af "celleopdeling" (af denne grund et af de første navne på sygdommen - var "cystisk pulmonær cirrhosis";
G. Rindfleisch, 1897). Fibrose er særligt udtalt i subpleural regionen og ligner et bånd flere centimeter bredt. De største ændringer er udtrykt i de bageste basale segmenter [7]. Pleura-nederlaget er i modsætning til asbestose sjældent. Denne type ELISA er karakteriseret ved en dårlig prognose; dødeligheden over fem år overstiger 60% [3].
Desquamative interstitial lungebetændelse - DIP (synonym-celle mønster) tegner sig for ca. 5% ELISA. Kardinaltegnet af denne form er indholdet af et signifikant antal celler i lumen af ​​alveolerne. Tidligere blev det antaget, at de basale typer af celler er desquamated alveolocytter, som dannede grundlag for navnet på dette mønster. Faktisk er hovedcellepopulationen inde i alveolerne makrofager [7]. Alveolerne er foret med hyperplastiske alveolocytter af type 2. Alveolar septa infiltreres med lymfocytter, undertiden med eosinofiler, kan der forekomme en lille stigning i indholdet af mesenkymceller, men fibrose er normalt ikke særlig udtalt. I øjeblikket er spørgsmålet om, hvorvidt desquamativ lungebetændelse er en uafhængig sygdom eller en tidlig manifestation af en ELISA (T. Hartman et al., 1996) stadig ikke fuldstændig løst. Den nuværende form for ELISA skelnes ved følsomhed overfor kortikosteroider og en god prognose, men sygdommens progression til "cellulær lung" -stadiet er undertiden mulig (V. Lipworth, 1987) [17]. Dødelighed ved desquamative lungebetændelse overstiger ikke 25% [3].
Akut interstitiel lungebetændelse (AIP) blev først beskrevet af L. Hamman og A. Rich i 1935, men blev kun isoleret i 1986 i en uafhængig form (A. Katzenstein 1986). I øjeblikket kan kun denne form for ELISA betegnes som Hammen-Rich-syndrom [7]. Arten af ​​morfologiske forandringer under AIP passer ind i billedet af diffus alveolær skade (diffus alveolær skade), som observeres ved åndedrætssyndrom hos voksne. I den tidlige fase af kvældning observeres interstitiel parenchym og dannelse hyalin membran, i de sene stadier (normalt efter to uger fra starten) - tegn på intra-alveolært og / eller interstitiel organisation normalt er forbundet med spredning alveolocytes 2nd type (J. Olson, 1990). Hyppige fund er blodpropper i de små arterier. Sygdommen er karakteriseret ved et fulminant kursus, prognosen er dårlig, dødeligheden overstiger 70%, selvom lungeparenchymen i nogle tilfælde blev repareret uden restvirkninger og dødeligheden ikke oversteg 60% [18].
I 1994 beskrev A. Katzenstein og R. Fiorell en ny ELISA-subtype, ikke-specifik interstitiel lungebetændelse / fibrose (NIP) (synonym - uklassificerbar lungebetændelse). Det morfologiske billede er forskelligt fra alle kendte varianter af fibroserende alveolitis. Denne formular tager op til 5% i ELISA strukturen. Hovedindholdet i NIP er homogeniteten eller ensartetheden af ​​det morfologiske billede. Spektret af morfologiske ændringer varierer fra isoleret inflammation til svær fibrose, men i sammenligning med f.eks UIP, hvorved samtidigt i forskellige områder af parenchyma sameksistere inflammation og fibrose af varierende sværhedsgrad og areal intakt parenkymalt på NIP øjeblikket foreliggende inflammation / fibrose på omtrent samme tidspunkt udvikling, dvs. Det histologiske billede er homogent. I nogle tilfælde akkumulerer makrofager i alveoliens lumen i sammenligning med DIP, med uspecifik lungebetændelse, dette fænomen er ujævn, inhomogen fordeling, interstitiel inflammation hersker. Denne form er kendetegnet ved ELISA subakut, er mere end 80% observeret med NIP regression eller stabilisering af inflammation, er dødeligheden ikke overstige 1 1 - 17% ([15], V. Cottin et al., 1997).

Det kliniske billede af ELISA har ingen patognomoniske tegn. Sygdommen er mest almindelig hos patienter i alderen 40 til 70 år. Der er en dominans af sygdommen hos mænd, hvor kønsforholdet i de største undersøgelser var 1,9: 1 [3]; 1,7: 1 [12] til fordel for mænd. Patientens hovedklager er åndenød og unproductive hoste. Efterhånden som sygdommen udvikler sig, observeres en stigning i dyspnø til og med fuldstændig invaliditet hos patienten: På grund af dyspnø er patienten ikke i stand til at udtale en sætning, en sætning, kan ikke gå eller tjene sig selv. Begyndelsen af ​​sygdommen er sædvanligvis usynlig, selvom ELISA i nogle tilfælde (op til 20%) kan begynde med akutte symptomer, hvilket tyder på viral infektionens rolle i sygdomsgenerien (J. Egan et al., 1997). Da sygdommen skrider frem langsomt, har patienterne tid til at tilpasse sig deres åndenød, gradvist reducerer deres aktivitet og går videre til en mere passiv livsstil. De fleste patienter på undersøgelsens tidspunkt har en historie med sygdommen med en varighed på op til 1 - 3 år. Nogle gange er der en produktiv hoste (i BTS-studien - op til 20,4%), selv tegn på sputumhypersekretion, og dette symptom er forbundet med en mere dårlig prognose af sygdommen (N. Hiwatari et al., 1991). Feber er ikke typisk for ELISA. Andre symptomer kan være generel svaghed, artralgi, myalgi, vægttab, ændringer i neglefalangerne (i form af "tromler"). Ifølge BTS-undersøgelsen er arthritis og arthralgi mere almindelig hos kvinder end hos mænd (henholdsvis 23,7 og 16,6% af tilfældene). Symptomet på "trommestikker" hersker tværtimod hos mænd og forekommer i 40 - 72% (M. Johnson, 1997; R. Crystal, 1976). Denne funktion blev kombineret i nogle undersøgelser med en værre prognose (C. Smith, 1990), og ifølge T. Kanematsu et al. (1994) svarer tilstedeværelsen i patienten af ​​"drumsticks" til et bestemt histologisk billede af sygdommen: På området for fibrose er markeret glatmuskelproliferation ofte noteret.
Et karakteristisk auskultatorisk fænomen i ELISA er crepitus, som sammenlignes med "cellophan crackling" eller kaldet hvæsende "velcro". De fleste hvæsende hørelser høres i de bageste basale divisioner, selvom i 1/5 af alle tilfælde af crepitus det kan høres i de øverste divisioner (R. Bettencourt et al., 1994). Sammenlignet med crepitus andre sygdomme (lungebetændelse, bronkiektasi, trafikbelastningen i lungerne), krepitation når mere skånsom ELISA (fine knitren) - mindre højt og en højere frekvens, inspiratorisk auskulteres højde, dvs. i løbet af den inspirerende fase (R. Piirila, 1995). Nogle gange er det muligt at lytte til ekspiratorisk crepitation (oftere i anden tredjedel af udåndingen), hvilket kan være et tegn på sygdommens fremgang (M. Walshaw et al., 1990). Dry rales kan høres hos 5 - 10% af patienterne og forekommer normalt med samtidig bronkitis. Op til 50% af alle patienter har en tachypi [20]. Efterhånden som sygdommen skrider frem, er der tegn på respirationssvigt og pulmonal hjertesygdom: diffuse grå aske cyanose, styrkelse 2. tone i lungepulsåren, takykardi, S3 gallop, halsvenedistension, perifert ødem.
Overlevelsesgraden for patienter fra diagnosetidspunktet er 3-5 år i gennemsnit [8, 21]. I BTS-undersøgelsen døde 50% af alle ELISA-patienter inden for 5 år [12]. Prognosen er signifikant bedre hos patienter med fibrosering alveolitis på baggrund af DZST (S. Agusti et al. 1992; A. Wells et al. 1994). Prognosen er også noget bedre hos kvinder, hos yngre patienter med sygdomshistorie mindre end 1 år ([27]; D. Schwartz et al., 1994). Den mest almindelige årsag til døden hos patienter er åndedrætssvigt, som en naturlig følge af sygdommens fremgang. I undersøgelsen af ​​R. Panos, der var afsat til analysen af ​​550 tilfælde af ELISA, var respirationssvigt i dødelighedsstrukturen 38,7%; Andre årsager til dødelighed var hjerteinsufficiens (14,4%), bronchogen carcinom (10,4%), koronar hjertesygdom (9,5%), pulmonal arterie tromboembolisme (3,4%), lungeinfektioner (2,8%) [21]. I BTS-studiet var dødeligheden direkte relateret til ELISA hos 53% af alle tilfælde, havde en mulig association med ELISA hos 28% og ikke forbundet med ELISA i 14% af tilfældene, hvor lungekræft blev påvist hos 12,6% af alle patienter, der døde [12]. På baggrund af ELISA er udvikling af enhver form for lungekræft mulig: pladecellecarcinom og adenocarcinom er de hyppigste histologiske varianter [7], udviklingen af ​​bronchoalveolært karcinom og kæmpekarcinom er beskrevet [22]. I almindelighed er risikoen for lungekræft hos EIA-patienter 14 gange højere end hos den generelle befolkning i samme alder, køn og rygningstid [21].
Laboratorieundersøgelser for ELISA har normalt ikke nogen værdifuld information. Op til 70% af patienterne har forhøjet ESR (i gennemsnit 38 mm / h) (I. Johnston et al., 1995), de fleste har cirkulerende immunkomplekser (R. Dreisin et al., 1978), 30% af patienterne har en stigning i alt niveauer af immunoglobuliner, ganske ofte op til 41% detekterer cryoglobuliner [8]. Ca. 20-40% af patienterne med ELISA uden samtidig DZST har forhøjet titre af reumatoid og antinuclear faktorer. I BTS-undersøgelsen blev en positiv reumatoid faktor påvist hos 19% af patienterne og en antinuclear faktor i 26% [12]. Hos patienter med ELISA hæves serumniveauet af lactat dehydrogenase (LDH) sædvanligvis (R. de Remee et al., 1968), hvor en mulig kilde er alveolære makrofager og type 2 alveolære celler (K. Driscoll et al., 1990). I en undersøgelse var serum LDH-niveau tæt forbundet med andre markører af ELISA-aktivitet: antallet af neutrofile og bronchoalveolære lavage-eosinofiler og et fald i LDH blev observeret med vellykket behandling af sygdommen (S. Matusiewicz et al., 1993).
En lovende markør for sygdomsaktivitet er serumniveauet af proteiner af overfladeaktive stoffer A og D (s urfaktantproteiner A og D - SP-A og SP-D) - de vigtigste glycoproteiner af det overfladeaktive middel. Under betingelser med øget permeabilitet af den alveolære kapillærmembran med aktiv alveolitis forekommer en signifikant stigning i serum SP-A og SP-D (Y. Kuroki et al., 1993; Y. Honda et al., 1995). Niveauerne af overfladeaktive proteiner afspejler ret godt aktiviteten af ​​den inflammatoriske proces i lungerne under ELISA (Y. Honda et al., 1995). En anden retning ved vurderingen af ​​alveolitis aktivitet er bestemmelsen af ​​mucinantigener i serum, hvilket afspejler hyperplasi og hypertrofi af type 2-alveolocytter og deres øgede sekretoriske funktion i interstitiel inflammation. IFA har bevist værdien af ​​sådanne mucinantigener som SSEA-1 (N. Satoh et al., 1991), KL-6 (N. Kohno et al., 1989), 3EG5 (O. Avdeeva, Yu. Lebedin, 1997).
Brystrøntgen er den vigtigste diagnostiske metode til ELISA. Det mest almindelige symptom på sygdommen er bilaterale spredte ændringer af retikulær eller reticulonodulær art, mere udtalt i de nedre områder af lungerne. I de tidlige stadier af sygdommens udvikling kan der kun observeres et lille fald i volumenet af lungefelterne og et fald i gennemsigtigheden af ​​lungerne i den frostede glastype. Disse ændringer er særligt mærkbare ved sammenligning af en serie af røntgenbilleder af patienten. Efterhånden som sygdommen udvikler sig, bliver det retikale mønster grovere, mere alvorligt, et rundet cystisk lumen på 0,5-2 cm i størrelse fremgår som afspejling af dannelsen af ​​"honningkage lungen", kan lineære skygger af disklignende atelektase ses. Røntgenbilledet kan korreleres med ELISA med histopatologiske ændringer, dog eksisterer et sådant forhold kun, hvis der er tegn på en "cellulær lunge" [4]. I BTS-studiet var de mest karakteristiske radiografiske tegn på ELISA: afgrænset nodulær-lineær dæmpning (51,0%); ændringer i cellulær lungetype (15,1%); Ændret glas type ændringer (5,1%) [12]. Også i de sidste faser af en VVM afslører et røntgenmønster ofte en tracheal afvigelse til højre, tracheomegali [23]. Det er nødvendigt at være opmærksom på, at op til 16% af patienterne med en histologisk bevist diagnose af ELISA kan have uændret røntgenmønster (J. Orens et al., 1995). Inddragelse af pleura, hilar adenopati, lokaliserede parenkymkonsolideringer er ikke karakteristiske for ELISA og kan afspejle enten en anden interstitiel lungesygdom eller komplikationer af sygdommen, såsom infektioner eller tumorer.
Mere værdifuld information kan opnås ved hjælp af røntgencomputertomografi (CT), især computertomografi med høj opløsning. Karakteristiske fund for CT-scanning er uregelmæssige lineære skygger, reduceret gennemsigtighed i lungefelterne af den frostede glastype og cystiske lumenstørrelser i området fra 2 til 20 mm i diameter. Tegn på en "cellulær lunge" detekteres i 70% ved CT sammenlignet med 15-30% i radiografi (N. Muller, R. Muller, 1990). De største ændringer findes i lungernes basale og subpleurale områder. CT-mønster og fordeling af ændringer i de fleste tilfælde er pathognomonic for ELISA (S. Padley et al., 1991). Derudover afspejler CT-tegn de morfologiske tegn på fibrosering alveolitis: det retikulære mønster svarer til fibrose, og det matte glasmønster svarer til celleinfiltrering (A. Wells, 1992). Mønsteret af "frostet glas" fremgår kun ved minimal fortykning af de alveolære vægge, interstitium eller delvis påfyldning af alveolerne med celler, flydende, amorft materiale (C. Engeler et al., 1993). CT-billedet har derfor en prognostisk værdi; i undersøgelsen af ​​A. Wells (1993) havde patienter med det matte glasmønster den bedste prognose, det værste med retikulært mønster og det mellemliggende med det blandede mønster. Patienter med det frostede glasmønster reagerede godt på steroidbehandling, en forbedring af disse patienters kliniske status ledsages af en forbedring af CT-mønsteret, mens der under ingen omstændigheder var et fald i retikulært mønster (A. Wells et al., 1993). I øjeblikket kommer den prædiktive værdi af CT fremad foran funktionelle lungeforsøg, bronchoalveolær skylning og endog lungbiopsi, da det gør det muligt at vurdere skadet af næsten hele lungeparenchymen sammenlignet med en separat biopsiprofil (A. Wells, 1997). I kombination med ELISA og emfysem er CT den eneste metode til at vurdere sværhedsgraden af ​​emfysem, som hovedsageligt er lokaliseret i de øvre sektioner, og at skelne den fra cystiske forandringer, som karakteriserer "cellulær lungen" (J. Wiggins et al., 1990).
Funktionelle pulmonale test er nøglefremgangsmåden til bestemmelse af tilstedeværelsen af ​​en sygdom tilhørende en gruppe IL (V. Keogh, R. Crystal, 1980). I de tidlige stadier af sygdommen er spirografi ofte inden for normale grænser, men der kan allerede ses et fald i de statiske mængder - total lungekapacitet (TLC), funktionel restkapacitet (FRC), restvolumen (RV), som detekteres ved hjælp af kropspytysmografi eller gasfortyndingsmetode. I fremtiden er der et fald i det tvungne ekspiratoriske volumen i 1 s (FEV1) og den tvungne vitale kapacitet (FVC). Forholdet FEV1 / FVC (Tiffno-koefficient) ligger inden for det normale område eller endog forøget på grund af en stigning i den volumetriske luftstrømningshastighed på grund af en forøgelse af lungens elastiske rekyl. Faldet i TLC korrelerer godt med sværhedsgraden af ​​den cellulære inflammatoriske reaktion i lungevævsbiopsier [6] og dårlig prognose (R. Erbes et al., 1997).
En værdifuld indikator er lungernes diffusionskapacitet (DLCO), hvis reduktion er et af de tidligste tegn på sygdom (L. Watters, 1986). Sværhedsgraden af ​​DLCO-ændringer kan være en forudsigelse for det morfologiske billede: R. Cherniack (1995) viste en signifikant korrelation mellem diffusion og desquamationsværdighed og total sværhedsgrad af histologiske ændringer, men den indledende DLCO forudsiger ikke det videre forløb af ELISA og responsen på antiinflammatorisk terapi. Derudover er DLCO tæt forbundet med det kardinale kliniske symptom på ELISA-dyspnø (D. Schwartz et al., 1994). Et markant fald i DLCO (15% og DLCO> 20% i 3 måneder) var et kraftigt fald i CD4 / CD8 (K. Fujimoto et al. 1995).
Ved vurderingen af ​​den cytologiske sammensætning af BAL er det nødvendigt at tage hensyn til rygfaktoren. I undersøgelsen af ​​D. Schwartz et al. i røg-ELISA-patienter var antallet af alveolære makrofager, neutrofiler og eosinofiler i BAL signifikant højere end hos ikke-rygere, og stigningen i celleantal var signifikant korreleret med pakkeårsindekset (D. Schwartz et al., 1991).
Diagnostisk og prognostisk værdi har også ikke-cellulære BAL komponenter. Med ELISA er der en signifikant stigning i cirkulerende immunkomplekser i BAL, og i nogle undersøgelser blev der observeret gode resultater af steroidterapi med deres høje niveau [24]. Niveauet af immunglobulin G er også signifikant forhøjet med forholdet mellem IgG og albumin højere i BAL end i serum, hvilket sandsynligvis er relateret til lokal produktion af immunoglobuliner (P. Haslam, 1979). Det skal bemærkes, at albumin kan have en vis værdi. I en undersøgelse af C. Roberts et al. albuminindhold i BAL var signifikant hos patienter med alveolitis, hvor albuminniveauet var tæt forbundet med BAL-lymfocytose, scanningsindeks med gallium-67 og med DLCO (S. Roberts et al., 1993).
Lipidsammensætningen af ​​BAL, som afspejler det overfladeaktive system under ELISA, undergår væsentlige ændringer: det samlede niveau af phospholipider (PL) falder, forholdet mellem deres fraktioner ændres: forholdet af phosphatidylglycol til phosphatidylinositol falder (F. McCormack et al., 1991). Jo højere PL-niveauet i BAL er, desto bedre er prognosen for sygdommen (P. Robinson et al., 1988). En af de mest populære aktivitetsmarkører i ISL er en anden bestanddel af overfladeaktivt middel - proteinoverfladeaktivt middel A (SP-A). Dens indhold i BAL-væsken reduceres signifikant med ELISA (2-3 gange sammenlignet med normen) (F. McCormack et al., 1991), og SP-A / PL-forholdet korrelerer med sygdomsforløbet og har prognostisk betydning: i undersøgelse F. McCormack et al. 5-års overlevelse hos patienter med ELISA, som havde SP-A / PL niveauer over og under 29,7 g / mol, varierede mere end to gange - 68 og 30% (F. McCo rmack et al. 1995).
Andre ikke-cellulære komponenter af BAL, som tillader evaluering af aktiviteten af ​​den inflammatoriske proces under ELISA, indbefatter sekretionsprodukter af type 2-alveolocytter: mucinantigener KL-6 (N. Kohno et al. 1993), fibroblaster procollagen-3-peptid og hyaluronan (N Milman et al., 1995); neutrofile elastase (Y. Sibille et al., 1990); mastceller - histamin og tryptase (A. Walls et al., 1991); endotelceller - angiotensin-konverterende enzym (U. Specks et al., 1990); komponenterne i den ekstracellulære matrix er fibronectin (S. Rennard et al., 1982) og vitronectin (W. Pohl et al., 1991).
En åben lungebiopsi (OBL) er "guld" diagnosticeringsstandard for ELISA og tillader ikke kun at etablere diagnosen, men også at forudsige sygdommens prognose og det mulige respons på terapien. Diagnostisk informativt indhold af OBL overstiger 94%, det totale antal komplikationer er ca. 5-19%, og dødeligheden overstiger 3% (S. Shah et al. 1992). Biopsi udføres fra flere steder: fra steder med de største ændringer, ifølge røntgen eller CT, og fra steder med en relativt intakt parenchyma. Normalt tages 2-4 prøver fra lunens øvre og nedre lob. De lingale segmenter og midterloben er mindst egnet til biopsi, da fibrose ofte udvikler sig, ikke forbundet med en diffus lungesygdom eller stagnerende (J. Ray et al., 1976). Ud over konventionelle morfologiske og bakteriologiske / virologiske undersøgelser kan biopsi-materialer anvendes til immunofluorescerende immunhistokemiske og elektronmikroskopiske undersøgelser, som skal tages i betragtning ved indsamling af materialet, da hver undersøgelse kræver speciel forberedelse og fiksering af prøver (G. Raghu, 1995). Ud over den kvalitative vurdering af biopsi blev der foreslået særlige scoring-systemer til den kvantitative vurdering af biopsier (J. Fulmer et al., 1979; L. Watters et al., 1986; R. Cherniack et al., 1995), som som regel tager hensyn til sværhedsgraden af ​​cellulære inflammatoriske reaktioner, fibrose, desquamation, "cellulære" ændringer. Denne vurdering giver dig mulighed for at standardisere vurderingen af ​​biopsiprøver og mere præcist bestemme udviklingen af ​​sygdommen.
En mindre invasiv biopsi metode, som er blevet mere og mere populær i det seneste, er en video-assisteret lungebiopsi (VSBL). VSBL giver dig mulighed for at tage samme antal og størrelse af prøver som for OBL for at få oplysninger i 95%, men i VSBL, varigheden af ​​dræning af pleurhulen, varigheden af ​​hospitalsopholdet og antallet af komplikationer af proceduren (ca. 9%) reduceres (27); D. Bensard et al., 1993). I mange kliniske og forskningscentre er der en tendens til at øge andelen af ​​antallet af TSHB'er som følge af reduktionen af ​​OBL-proceduren og mediastinoskopi (M. Ravini et al., 1997).
Transbronkialbiopsi (TBB) i ELISA har ringe betydning i modsætning til de såkaldte bronchocentriske sygdomme (sarkoidose, eksogen allergisk alveolitis, udslettende bronchiolitis med og uden lungebetændelse), tumorer, infektionssygdomme (T. Kotsimbos, E. Walters, 1995). Som følge af TBB kan disse sygdomme dog udelukkes; Fordelene ved TBB er større sikkerhed i forhold til OBL, ulempen er den lille størrelse af den opnåede prøve og følgelig mindre informationsindhold. Komplikationer af TBB overstiger ikke 7%, dødeligheden er næsten lig med 0 (S. Herf et al., 1977).
En anden invasiv diagnostisk metode er perkutan nålbiopsi (PCSP). Fremgangsmåden udføres med en særlig Silverman-type skæringsnål under lokalbedøvelse. Informationsevnen til PWD med en ISL er ca. 70%, antallet af komplikationer er op til 30% (for det meste pneumothorax, der ikke kræver dræning), der er ingen dødelighed (A. Niden, F. Salem, 1997).
På trods af undersøgelsens ubestridelige værdi udføres biopsi kun i en lille del af patienterne med ELISA. I BTS-undersøgelsen blev transbronkial biopsi udført hos 28% af patienterne med ELISA, perkutan biopsi i 1,0%, åben lungebipsi i 12,4% og bronchoalveolær lavage hos 11,3% af patienterne. De angivne diagnostiske procedurer blev hyppigere udført hos yngre patienter og hos patienter med mildere funktionsforstyrrelser. I et af værkerne blev det vist, at pulmonologer er mere tilbøjelige til at ordinere invasive procedurer end praktiserende læger (S. Smith et al., 1990).