Idiopatisk fibrosering alveolitis - symptomer og behandling

Hurtig overgang på siden

Idiopatisk fibrosering alveolitis eller langsom kvælning

Denne sygdom tilhører de såkaldte interstitielle patologiske processer, der forekommer i lungevæv. For yderligere klar præsentation af materialet vil vi simpelthen og tydeligt beskrive, hvad interstitium er og "med hvad det spises."

Interstitielt væv eller "scenearbejder"

Det vides at man trækker vejret ind i lungerne. De er nødvendige for at udøve rigtig cellulær, det vil sige vejrtrækning. For vigtige processer har vi brug for ilt, som er blod, som et transportvæv, og leverer overalt. Efter at oxygenmolekylet er blevet genvundet, modtager bærerproteinet i kombination med jern (hæmoglobin) et "returprodukt" - kuldioxid, som udveksles for ilt i lungerne.

Da alle celler i kroppen hele tiden har brug for ilt, arbejder vores lunger, "ikke arbejder deres hænder", dag og nat. Gasudveksling forekommer i alveolerne eller strukturelle funktionelle enheder i lungevæv. Hvis vi taler om, så ligner vores lunger store svampe fra et stort antal lyserøde tyndvæggede bobler.

• Det er i disse bobles vægge, at strømmen af ​​indåndet luft strømmer, og på den anden side af den semipermeable membran strømmer blodet, der er mættet med ilt og frigiver kulsyre til udåndet luft.

Alveolernes areal er meget stor: hvis du rette lungerne af en person ind i en stor overflade, vil den være omtrent lig med området for basketballbanen.

Men alt fungerende væv skal trods alt være strukturelt organiseret, det vil sige et skelet. Forestil dig at i et stort kirkeorgan er der hundreder og tusinder af rør, ventiler, pelse til lufttilførsel, manualer, registre, et komplekst system af stænger, ventiler og løftestænger - men der er ingen understøttende stilladser, hvor hele strukturen er fast. I dette tilfælde er det ikke længere konge af musikinstrumenter, men blot et lager af reservedele.

Derfor er det overalt, enten det er en lunge, en lever eller en milt, der er et fungerende væv eller parenchyma, og dets støttende ramme er stroma. Undertiden understøtter væv interstitialt eller interstitialt, fordi det er placeret mellem fungerende celler og understøtter dem i rummet.

• Det er i det interstitielle væv, som skibene passerer, de autonome nerver (hvor det er nødvendigt), er lymfatiske kapillarer organiseret. I et ord er interstitium den interne "husstand" af ethvert organ, der kan "ikke vises til gæster".

Det plejede at være, at det bindevævende væv ikke tager nogen aktiv rolle i orgelens arbejde, og dens funktion er den samme overalt. Men så viste det sig, at komplekse processer finder sted i interstitiet, at støttevæv kan deltage i immunforsvaret, reagere på sygdomme i selve organet.

Endelig kan interstitiumet vokse, tykke og til skade for arbejdsvævet. Denne proces kaldes sklerose eller fibrose. Nogle gange kaldes denne proces cirrhose, fra det latinske ord cirrus - netværket, da stroma ofte har en retikulær, lobulær struktur. Så der er diagnoser af levercirrose og lunge.

Nu er vi kommet tæt på at forklare emnet i vores artikel. Hvad er idiopatisk fibrosering alveolitis af lungerne?

Idiopatisk fibrosering alveolitis - hvad er det?

Idiopatisk fibrosering alveolitis er en sygdom i lungerne af en inflammatorisk karakter. Afslutningen "-it" som sædvanlig vidner veltalende til dette. Inflammation påvirker terminalen, dybe sektioner af lungerne - alveolerne selv, hvor der forekommer gasudveksling.

Konsekvensen af ​​denne betændelse er spredning af bindevæv med udviklingen af ​​fibrose, hvilket reducerer lungernes åndedrætkapacitet, fordi der på det sted, hvor vejrtrækningen opstod, forekommer grodt ar. Og udtrykket "idiopatisk" indikerer, at lægerne stadig ikke ved, hvorfor det sker.

Faktisk kommer alle angst fra pulmonologer ud fra det faktum, at restriktiv respirationssvigt udvikler sig med denne sygdom, hvilket ikke er tilfældet for eksempel med inflammation i bronchi (bronkitis). Med bronkitis forekommer kvælning og mangel på luft på grund af obstruktion - en indsnævring af luftvejslumen. De kan spasmeres, tilstoppes med sputum, men hvis deres lumen genoprettes, vil luften nå frem til det alveolære væv uhindret, og åndedrætsfunktionen vil helt komme sig.

Med fibroserende alveoler ødelægger den inflammatoriske proces alveolerne, og selv med den bedste ventilation udvikler respirationssvigt, som ikke kan korrigeres. Denne patologi kaldes "Hamman-Rich disease", "Schedding syndrom".

Denne sygdom har været kendt siden 1935, da Rich og Hammen beskrev fire tilfælde af en ukendt og ikke-smitsom sygdom. Alle patienter døde hurtigt efter seks måneder fra begyndelsen af ​​observation, fra progressiv respirationssvigt. Men måske ringede den første klokke endnu tidligere: den tyske læge Rindfleish (som omsætter som "oksekød"), beskrev i 1897 noget lignende og foreslog endda et navn - lunges cystiske cirrose.

Forekomsten af ​​ELISA (idiopatisk fibrosering alveolitis i lungerne) er i gennemsnit fra 3 til 20 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. I alt omfatter gruppen af ​​interstitielle lungesygdomme ud over ham mere end 100 forskellige sygdomme.

Årsager og udvikling, eller ætiologi og patogenese

Som nævnt ovenfor er der endnu ikke fundet noget beton. Derfor er forskellige hypoteser regelmæssigt verificeret. En arvelig teori undersøges, hvor forskellige virus er med i udviklingen af ​​denne sygdom. Der er udført undersøgelser af udviklingen af ​​denne sygdom på baggrund af erhvervsmæssig patologi (pneumokoniose, asbestose).

En interstitiel immunrespons blev undersøgt: det blev antaget at være en særlig hyperergisk reaktion. Men indtil videre er der ikke fundet noget konkret. Genetisk og arvelig denne sygdom er ikke.

Præcis samme sammenbrud led alle forsøg på at skabe et sammenhængende billede af sygdommens patogenese eller udvikling. Det er ingen hemmelighed, at dette kunne hjælpe med at "finde nøglen" og til dens grund. Men indtil videre, ligesom for fyrre år siden, kan ingen af ​​de eksisterende hypoteser helt eller i det mindste med sikkerhed forklare, hvorfor fibrose udvikler sig støt, og udviklingen af ​​kollagen (det vil sige bindevæv) stopper ikke, hvilket uundgåeligt fører til patienters død. dog i de senere stadier af sygdommen.

Det er pålideligt kendt, at immunceller er involveret i dannelsen af ​​kollagen og processen med permanent erstatning af alveolært væv: disse er alveolære makrofager, forskellige typer af neutrofiler, eosinofiler, T-lymfocytter, mastceller.

Men hvad man skal sige, eksisterer heterogenitet af data i forhold til ELISA i næsten alt. Således viser indenlandske monografier og referencebøger (Putov, 1988), at kvinder lider dobbelt så ofte som mænd. Udenlandske data (Johnston et al., 1997) antyder imidlertid det modsatte: forholdet mellem mænd og kvinder med denne sygdom, tværtimod til fordel for mænd: op til 1,7: 1.

Om former ELISA

Så du klart forstår sværhedsgraden og ubønhørligt forløb af idiopatisk fibrosering alveolitis - du kan blot nævne mulighederne for kurset. Der findes følgende former for ELISA:

• Akut form (10%). Døden opstår fra 6 måneder til 2 år (det kan sammenlignes med de mest maligne tumorer) og fra udseendet af de første symptomer;
• Kronisk form (ca. 70%). Patienter lever 5-6 år, og dør derefter. Denne formular kan selvfølgelig kaldes "kronisk" betinget;
• Tilbagevendende mulighed (17%). Det er karakteriseret ved veksling af eksacerbationer - remissioner, som kun forværrer kurset og "udstøder" organismen.

De tilføjer ikke tid til liv: Den gennemsnitlige løbetid til patienten er tre, højst fire år.

Men med den rigtige behandling og tidlig diagnose kan du forlænge levetiden på op til 20 år. I tilfælde af at sygdommens debut opstod i en alder af 60 år, er dette et meget godt resultat.

Symptomer på idiopatisk fibrosering alveolitis

Som i tilfælde af lungsarcoidose er symptomer på idiopatisk fibrosering alveolitis et sæt uspecifikke klager og tegn, som kan forekomme med et meget stort antal sygdomme og ikke kun det bronkopulmonale system.

Ofte opstår sygdommens debut mellem 38 og 70 år gamle, og alligevel er moderne forskere mere tilbøjelige til at tro, at sygdommen udvikler sig oftere hos mænd end hos kvinder, men fordelen er ikke for stor.

• De vigtigste klager er uproduktive eller helt uproduktive (det vil sige uden sputumafladning) hoste og øger åndenød.

Idiopatisk fibrosering alveolitis begynder umærkeligt, men efter et par år når vejret en meget stærk grad, hvilket fører til handicap hos patienten og smertefuld død fra kvælning.

Et karakteristisk "strategisk" symptom er det stadige fald i patientaktivitet og overgangen til en passiv livsstil. Så ophører patienten med at spille sport, så begynder at bruge elevatoren, forlader derefter ikke huset osv., Og alt dette skyldes manglende luft, som så begynder med den mindste fysiske anstrengelse. Progressionen af ​​kvælning er forbundet med kredsløbssygdomme i lungerne.

Der er tegn på "pulmonalt hjerte" (cor pulmonale): grå diffus cyanose, spredt gennem hele kroppen, hævelse af nakkeårene (problemer med udstrømning af blod fra lungerne), hjertesvigt, ødem.

Idiopatisk fibrosering alveolitis kan også forekomme med skade på leddene, forekomsten af ​​muskelsmerter. Patienter har nedsat kropsvægt, og generel svaghed fremkommer. De første tanker om, at "noget ikke er i orden med lungerne" opstår som regel ikke, når der opstår hoste (især da det aldrig er smertefuldt), men når symptomerne på dyspnø optræder, som snart bliver permanente følgesvend. Dette giver anledning til spirografi og undersøgelse af patienten.

Under hørelsen er auskultationskarakteristikken crepitus, som ligner "cellophan crackling"

ELISA diagnostik

Diagnose af idiopatisk fibrosering alveolitis er også baseret på uspecifikke metoder. Laboratorieundersøgelser er normalt uinformative og bærer ikke nogen information, måske med undtagelse af bestemmelsen af ​​overfladeaktive proteiner. Overfladeaktive stoffer er et "smøremiddel" af det alveolære væv, så bobler ikke klæber sammen. Når alveolitis permeabilitet af membranen øges, og disse proteiner kan detekteres i blodet.

• radiografi

En vigtig diagnostisk metode forbliver radiografi af lungerne, hvor forstærkningen af ​​den retikulære eller retikulære komponent bestemmes, faldet i klart, lungemønster, faldet i dets gennemsigtighed. Gradvist fremkommer et fænomen kaldet "frostet glas", der opstår grovdannelse af den interstitielle komponent, og der opstår tunge strukturer, der fører til udseendet af en "cellulær lunge".

Dette kliniske og radiologiske fænomen afspejler den gradvise ødelæggelse af alveolært væv og dets udskiftning med hulrum, der består af en fortykket fibrøs masse, som simpelthen ikke er i stand til at trække vejret. Alveolerne er ødelagt, og der er simpelthen ikke noget at trække vejret.

I øjeblikket er den mest oplysende metode til efterforskning lung CT (røntgencomputertomografi) i lungerne med høj opløsning. Det er på den måde, at fænomenet "frostet glas" og cystisk oplysning, der karakteriserer udseendet af "cellulær lung", er meget godt synlige.

• Funktionelle respiratoriske undersøgelser (spirografi)

Det er spirografi, der gør det muligt for patienter at blive opdelt i forskellige klasser og grader af sygdomsforløbet, da det godt viser tilstanden af ​​det alveolære væv. Det er en hjælpemetode, men nødvendig.

• Bronchoscopy med biopsi. Det anvendes ikke særlig, da det er muligt at vurdere graden af ​​inflammationsaktivitet ved andre metoder.

Behandling af idiopatisk fibroserende alveolitis

Da forskellige immunceller deltager i patogenesen af ​​ELISA, udføres behandlingen af ​​idiopatisk fibrosering alveolitis af lungerne med præparater, der påvirker immunsystemet. Disse omfatter:

• Glukokortikosteroidhormoner: prednison, med et gradvist fald i dosering.
• Cytostatika og immunosuppressive midler. Disse er azathioprin ("Imuran"), cyclophosphamid, penicillamin ("Kuprenil"). Penicillamin reducerer kollagen syntese, der påvirker udvekslingen af ​​kobber. Kobber er nødvendig til "tværbinding" af collagenmolekyler, hvilket gør dem uopløselige.

Effektiviteten af ​​behandlingen med disse lægemidler bliver mærkbar ikke tidligere end 6 måneder efter start af brugen.

• Colchicin. Det betragtes som et anti-gigt-lægemiddel, men dets virkning er baseret på et fald i migrationen af ​​neutrofiler, som aktivt deltager i syntesen af ​​bindevæv.

Den tidligere behandling startes, jo højere er chancen for en femårig overlevelsesrate. Sådanne er de beskedne succeser i behandlingen af ​​denne sygdom.

Med en aktiv inflammatorisk proces skal du rengøre blodet fra immunkomplekserne. Dette udføres ved anvendelse af plasmaferese.

ELISA behandling prognose

Denne sygdom er en af ​​de mest ugunstige for alle kroniske læsioner i det bronchopulmonale system.

Fra klinisk diagnosetid er det 3-5 år. Ifølge et velkendt BTS-studie døde 50% af alle patienter med denne diagnose om 5 år. Selvfølgelig er 5-års overlevelsesraten noget højere med tidlig diagnose, det er indlysende. Dødsårsagen er oftest respiratorisk (38%) og hjerte (14%) mangel.

Komplicering af situationen er det faktum, at enhver form for lungekræft udvikler sig godt på baggrund af idiopatisk fibrosering alveolitis. Ofte er der en kæmpe celle og bronchoalveolær kræft, pladecellecarcinom, adenocarcinom. Det kan siges, at tilstedeværelsen af ​​alveolitis er en "risikofaktor" for udvikling af lungekræft.

En unik situation opstår, og måske en paradoksal situation: med lungekræftens sameksistens mod alveolitis baggrund kan det helbredes, og ELISA selv som baggrundssygdom anses stadig uhelbredelig.

Men fortvivl ikke. I stedet for de klassiske behandlingsmetoder kommer celleteknologi. Anvendelsen af ​​stamceller kan bidrage til at stoppe fibrose, og det er muligt, at sundt væv simpelthen kommer frem i stedet for "cellulær lunge". Du skal også huske om denne teknik som lungetransplantation.

Og endelig er tiden ikke langt væk, når patienten kan bruge en ekstern kunstig lunge. Der er trods alt allerede et kunstigt hjerte, en kunstig bugspytkirtlen, hvorfor ikke skabe en kunstig lunge?

Idiopatisk fibrosering alveolitis

Akut interstitiel pneumonitis (Hamm syndrom - Rich, diffus interstitiel lungefibrose, fibrøs lunge dysplasi syndrom Scadding) - pulmonological sygdom, som er kendetegnet ved diffus interstitiel lunge- vævsbeskadigelse, hvilket fører til udviklingen af ​​fibrose, cor pulmonale og respirationssvigt.

I den patologiske mekanisme er der flere indbyrdes forbundne processer:

• hævelse af interstitielt væv;
• alveolitis (inflammation af alveolerne);
• interstitiel fibrose.

Sygdommen er sjælden - 8-10 tilfælde pr. 100.000 mennesker. I de senere år har der imidlertid været en lille stigning i forekomsten af ​​idiopatisk fibrosering alveolitis. Dette skyldes både en reel stigning i tilfælde af sygdommen og en forbedring af diagnosen af ​​denne lungepatologi.

Årsager og risikofaktorer

I øjeblikket er de nøjagtige årsager til idiopatisk fibrosering alveolitis ikke blevet fastslået. Det antages, at følgende faktorer kan spille en rolle:

• genetisk disposition
• infektion med visse vira (cytomegalovirus, adenovirus, hepatitis C virus, herpes simplex virus);
• autoimmune lidelser.

Det er kendt, at nogle geografiske, indenlandske, miljømæssige og erhvervsmæssige faktorer kan påvirke forekomsten. Idiopatisk fibrosering alveolitis diagnosticeres mere generelt i følgende populationer:

• rygere;
• arbejdstagere i kontakt med silicat, metal, asbest eller træstøv;
• fuglebønder.

Former af sygdommen

Ifølge det kliniske forløb skelnes mellem følgende former for idiopatisk fibrosering alveolitis:

• ikke-specifik interstitiel lungebetændelse;
• akut interstitiel lungebetændelse
• desquamative interstitiel lungebetændelse;
• fælles interstitiel lungebetændelse.

Stage af sygdommen

I overensstemmelse med træk ved den inflammatoriske proces skelnes tre faser af idiopatisk fibrosering alveolitis:

1. Akut. Et nederlag i epitelet og alveolære kapillærer observeres, hyalinmembranformationer dannes, hvilket ikke tillader det alveolære væv at ekspandere frit under indånding.
2. Kronisk. Kollagen deponeres i alveoli, det interstitielle fibrøse væv erstattes.
3. Terminal. Fibervæv erstatter næsten alveolernes og kapillarernes væv. I lungerne er der flere kavitaformationer med det resultat, at de ligner honningkager. Gasudveksling er signifikant svækket, respirationssvigt øges, hvilket i sidste ende fører til patientens død.

Idiopatisk fibrosering alveolitis udvikler sig stadigt, og i mangel af passende terapi forekommer døden inden for 3-4 år fra starten af ​​de første symptomer på sygdommen.

symptomer

Idiopatisk fibrosering alveolitis udvikler sig gradvist og ret langsomt. Det første symptom på sygdommen er åndenød. Indledningsvis udtrykkes det lidt og forekommer kun mod baggrunden for fysisk anstrengelse. På nuværende tidspunkt går patienterne normalt ikke til lægen, idet de tror, ​​at lidelsen ikke er forbundet med sygdommen, men af ​​andre årsager (overvægt, overarbejde). Ifølge statistikker går fra lungens første tegn til pulmonologen normalt fra 3 til 24 måneder. På dette tidspunkt opstår åndenød allerede ved en minimumsbelastning og forekommer undertiden selv i ro. Andre symptomer på sygdommen fremkommer:

• unproductive hoste;
• brystsmerter, der ikke giver mulighed for at trække dybt indånding
• svær svaghed;
• vægttab
• feber;
• smerter i led og muskler
• karakteristiske ændringer i neglefalangerne (et symptom på tromler);
• cyanose i huden og slimhinderne.

I den terminale fase af idiopatisk fibrosering alveolitis hos patienter udvikler sig symptomer på kronisk respiratorisk og højre ventrikulær hjertesvigt hurtigt:

• hævelse;
• halsveje hævelse;
• diffus cyanose;
• kakeksi.

Lungeødem forekommer ofte på dette stadium af sygdommen.

diagnostik

Diagnose af idiopatisk fibrosering alveolitis begynder med historisk indtagelse og fysisk undersøgelse af patienten. Når auskultation af lungerne og hjertet gør opmærksom på sig selv:

• hjertemusklede toner
• takykardi;
• tør vejret i lungerne mod baggrunden for hård vejrtrækning;
• symptom "torskcellofan" (crepitus).

Idiopatisk fibrosering alveolitis er sjælden - 8-10 tilfælde pr. 100.000 mennesker.

For at bekræfte diagnosen udføres en undersøgelse, hvis program omfatter:

• generel og biokemisk blodprøve
• Røntgenstråler;
• computertomografi;
• spirometri;
• peak flowmetry;
• elektrokardiografi;
• bronkoskopi;
• åben lungebiopsi efterfulgt af histologisk analyse af det opnåede materiale.

behandling

Hovedmålene med behandlingen af ​​idiopatisk fibrosering alveolitis:

• bremse processen med fibrøs udskiftning af interstitielt lungevæv;
• forbedre patienternes livskvalitet.

Behandlingsregimen omfatter:

• antiinflammatoriske lægemidler (kortikosteroider, cytostatika);
• antioxidanter;
• antifibrøse lægemidler (colchicin, penicillamin);
• bronkodilatatorer;
• antikoagulanter;
• oxygenbehandling.

Indikationer for lungetransplantation er:

• fald i lungekapacitet under 70%;
• rytme- og respirationsfrekvensforstyrrelser;
• alvorlig hypoxæmi
• fald i diffus lungekapacitet.

Idiopatisk fibrosering alveolitis diagnosticeres hyppigere hos rygere, arbejdstagere, som kommer i kontakt med silikat, metal, asbest eller træstøv, landbrugere, der er involveret i avlsfugle.

Mulige komplikationer og konsekvenser

De vigtigste komplikationer ved idiopatisk fibrosering alveolitis:

• pulmonal hypertension;
• respiratorisk svigt
• hyppig bakteriel lungebetændelse;
• lungekræft

outlook

Prognosen for idiopatisk fibrosering alveolitis er altid alvorlig. Sygdommen skrider fremad, hvilket fører til patienternes død. I mangel af passende terapi forekommer døden inden for 3-4 år fra det øjeblik de første symptomer på sygdommen fremkommer. Med et godt svar på terapien øges levetiden til 10 år. Procentdelen af ​​5-års overlevelse efter lungetransplantation er 50-60%.

forebyggelse

Forebyggelse af idiopatisk fibrosering alveolitis består af følgende aktiviteter:

• rygestop
• rettidig og passende behandling af virale infektioner;
• forebyggelse af langvarig kontakt med erhvervsmæssige farer (for eksempel silikater, asbest eller metallisk støv).

Idiopatisk fibrosering alveolitis: etiologi, patogenese, behandling

Idiopatisk fibrosering alveolitis (ELISA) er en sygdom, som forbliver en af ​​de mindst studerede, blandt andet patologier af lungernes interstitium. Med denne type alveolitis forekommer inflammation af lungeinterstitium med dens fibrose. Lidelse inklusive luftveje, lunge parenchyma. Dette påvirker tilstanden af ​​åndedrætsorganerne negativt, fører til deres restriktive ændringer, nedsat gasudveksling og respiratorisk svigt, hvilket medfører dødelig udgang.

Idiopatisk fibroserende alveolitis kaldes også idiopatisk lungefibrose. Denne terminologi anvendes mest af engelske specialister (idiopatisk lungefibrose) såvel som tyske pulmonologer (idiopa-thische Lungenfibrose). I Det Forenede Kongerige hedder ELISA kryptogen fibrosing alveolitis (kryptogen fibrosing alveolitis).

Begreberne "kryptogene" og "idiopatiske" har nogle forskelle, men nu bruges de som synonymer. Begge disse ord betyder, at årsagen til sygdommen forbliver uforklarlig.

Artikelens indhold:

Epidemiologi og risikofaktorer

Statistisk information, der afspejler sygdommens prævalens, er meget kontroversiel. Det antages, at sådanne uoverensstemmelser skyldes overvejelse af patienter ikke kun med idiopatisk fibrosering alveolitis eller med anden idiopatisk interstitiel lungebetændelse (IIP).

Ud af 100.000 mænd møder 20 mennesker patologi, og ud af 100.000 kvinder, 13 personer. Hvert år bliver 11 mennesker for hver 100.000 mænd syge, og for hver 100.000 kvinder, 7 personer.

Selv om årsagerne til idiopatisk alveolitis er ukendte til dato, forsøger forskere ikke at finde ud af den sande natur af sygdommens oprindelse. Der er en antagelse om, at patologien har et genetisk grundlag, når en person har en arvelig disposition for dannelsen af ​​fibrøse væv i lungerne. Dette sker som reaktion på skade på cellerne i åndedrætssystemet. Forskere bekræfter denne hypotese af familiens historie, når sygdommen spores hos blodrelaterede. Også til fordel for sygdoms genetiske grundlag indikerer, at lungefibrose ofte manifesterer hos patienter med arvelige patologier, for eksempel med Gauchers sygdom.

Strukturelle ændringer i lungerne

De vigtigste karakteristika ved det morfologiske billede af idiopatisk fibrosering alveolitis er:

Tilstedeværelsen af ​​tæt fibrose af pulmonal parenchyma.

Morfologiske forandringer fordeles af en plettet heterogen type. Denne spotting skyldes det faktum, at områder af sunde og beskadigede væv alternerer i lungerne. Ændringer kan være fibrøs, cystisk og interstitiel inflammation.

Den øvre del af acinus er inkluderet tidligt i den inflammatoriske proces.

Generelt ligner histologi af lungevæv i idiopatisk fibrosering alveolitis et lignende mønster som i interstitiel lungebetændelse.

Symptomer på idiopatisk fibrosering alveolitis

Oftest diagnostiseres fibroserende idiopatisk alveolitis hos patienter over 50 år. Mænd bliver sygere oftere end kvinder. Det omtrentlige forhold er 1,7: 1.

Patienter angiver åndenød, som konstant forværres. Patienten er ude af stand til at tage et dybt ånde (inspirerende dyspnø), han er hjemsøgt af en tør hoste uden sputum. Åndenød forekommer hos alle patienter med idiopatisk fibrosering alveolitis.

Jo stærkere åndenød, desto strengere er sygdommens forløb. Vises en gang, passerer den ikke længere, men går kun fremad. Desuden afhænger forekomsten ikke af tidspunktet på dagen, om omgivelsestemperaturen og andre faktorer. Patientens inspiratoriske faser forkortes, såvel som ekspiratoriske faser. Derfor er vejrtrækningen af ​​sådanne patienter hurtig. Hvert af dem har hyperventilationssyndrom.

Hvis en person ønsker at trække dyb indånding, forårsager dette hoste. Ikke alle patienter udvikler hoste, så i diagnosticeringsplanen er det ikke interessant. Mens der hos mennesker med kronisk obstruktiv lungesygdom, som ofte forveksles med en ELISA, vil hosten altid være til stede. Efterhånden som sygdommen skrider frem, fører åndenød til det faktum, at en person bliver handicappet. Han mister evnen til at udtale en lang sætning, kan ikke gå og tage sig af sig selv.

Patologiens manifest er næppe mærkbar. Nogle patienter bemærker, at fibrosering alveolitis begyndte at udvikle sig i deres type ARVI. Derfor foreslår nogle videnskabsmænd, at sygdommen kan være viral i naturen. Da patologi udvikler sig langsomt, klarer en person at tilpasse sig hans åndenød. Silent reducerer folk deres aktivitet og går videre til et mere passivt liv.

En produktiv hoste, det vil sige en hoste, der ledsages af sputumproduktion, udvikler sig hos højst 20% af patienterne. Pus kan være til stede i slim, især hos de patienter, der lider af alvorlig idiopatisk fibrosering alveolitis. Dette symptom er farligt, fordi det angiver tilstedeværelsen af ​​en bakteriel infektion.

Øget kropstemperatur og udseendet af blod i sputum for denne sygdom er ikke typisk. Mens du lytter til lungerne auskulterer lægen crepitations, der forekommer i slutningen af ​​et åndedræt. Hvis blod fremkommer i sputumet, skal patienten henvises til screening af lungekræft. Denne sygdom hos patienter med ELISA diagnosticeres 4-12 gange oftere end hos raske mennesker, selv dem, der ryger.

Andre symptomer på ELISA omfatter:

Deformationer af neglefalanger, der begynder at ligne tromlepinde. Dette symptom forekommer hos 70% af patienterne.

Krepitationerne i slutningen af ​​indånding bliver mere intense, og i begyndelsen bliver det mere ømt. Eksperter sammenligner den endelige crepitus med en cellofan-revne eller med den lyd, der udstedes under lynlåsens åbning.

Hvis der i det tidlige stadium af sygdomsudviklingen høres krypteringer hovedsageligt i de bageste basale områder, så vil der blive hørt slynger over lungeoverfladen. Ikke i slutningen af ​​et åndedrag, men hele sin længde. Når sygdommen lige er begyndt at udvikle sig, kan crepitus være fraværende, når kroppen er vippet fremad.

Tørrevale høres hos højst 10% af patienterne. Oftest er de forårsaget af at blive med i bronkitis. Yderligere udvikling af sygdommen fører til symptomer på åndedrætssvigt, udvikling af lungehjerte. Hudfarven bliver æselblå farve, 2 tone over lungearterien øges, hjerteslag øges, livmoderhalsårene svulmer, lemmer svulmer. Den endelige fase af sygdommen fører til et tydeligt vægttab af en person, indtil udviklingen af ​​cachexia.

Diagnose af idiopatisk fibrosering alveolitis

Metoder til diagnosticering af idiopatisk fibrosering alveolitis på dette tidspunkt revideres. Selvom denne metode til forskning som en åben lungebiopsi giver det mest pålidelige resultat og betragtes som "guldstandard" af diagnosen, udøves den ikke altid.

Dette skyldes de betydelige ulemper ved lungernes åbne biopsi, blandt andet: proceduren er invasiv, den er dyr, efter at behandlingen skal udskydes, indtil patienten genopstår. Derudover vil flere gange en biopsi ikke være mulig. En vis del af patienterne kan slet ikke opfyldes, da deres sundhedstilstand ikke tillader dem at gøre det.

Grundlæggende diagnostiske kriterier, der er udviklet til påvisning af idiopatisk fibrosering alveolitis:

Andre patologier af lungens interstitium er udelukket. Disse er sygdomme, der kunne have været udløst af medicin, indånding af skadelige stoffer, systemisk skade på bindevævet.

Funktionen af ​​ydre åndedræt er reduceret, gasudveksling i lungerne forstyrres.

Under CT detekteres bilaterale retikulære ændringer i lungerne og i deres basale områder.

Andre sygdomme bekræftes ikke efter udførelse af en transbronchial biopsi eller bronchoalveolær skylning.

Yderligere diagnostiske kriterier omfatter:

Patienten er over 50 år gammel.

Åndenød forekommer ubemærket af patienten, forværret af fysisk anstrengelse.

Sygdommen har et langt kursus (fra 3 måneder og mere).

Crepitus er hørbar i lungernes basale områder.

Til lægen fik mulighed for at stille diagnosen, du skal finde bekræftelse på 4 hovedkriterier og 3 yderligere. Evaluering af kliniske kriterier giver dig mulighed for at bestemme ELISA med høj sandsynlighed, op til 97% (data fra Raghu og medforfattere), men selve kriteriens følsomhed er lig med 62%. Derfor skal omkring en tredjedel af patienterne stadig udføre en lungebiopsi.

Høj præcision computertomografi forbedrer kvaliteten af ​​undersøgelsen af ​​lungerne og letter diagnosen ELISA, såvel som andre lignende patologier. Dens forskningsværdi svarer til 90%. Mange eksperter insisterer på fuldstændig at opgive biopsi, forudsat at højpræcisions-tomografi afslører ændringer, som er karakteristiske for idiopatisk alveolitis. I dette tilfælde taler vi om "honeycomb" lungen (når læsionsområdet er 25%) såvel som histologisk bekræftelse af forekomsten af ​​fibrose.

Laboratoriediagnostik har ingen global betydning med hensyn til patologisk detektion.

De vigtigste egenskaber ved de opnåede analyser:

En moderat stigning i ESR (diagnosticeret hos 90% af patienterne). Hvis ESR øges betydeligt, kan dette indikere en kræft eller en akut infektion.

Forøgede kryoglobuliner og immunoglobuliner (hos 30-40% af patienterne).

Øget antinukleær og reumatoid faktor, men uden at identificere systemisk patologi (hos 20-30% af patienterne).

Øgede serumniveauer af total lactat dehydrogenase på grund af den øgede aktivitet af alveolære makrofager og alveocytter type 2.

Øget hæmatokrit og røde blodlegemer.

Øget antal hvide blodlegemer. Denne indikator kan være tegn på tiltrædelse af infektionen eller et tegn på at tage glukokortikosteroider.

Da fibrosering alveolitis fører til nedsat funktion i lungerne, er det vigtigt at vurdere deres volumen, det vil sige deres vitalitetskapacitet, total kapacitet, restvolumen og funktionel restkapacitet. Når testen udføres, ligger Tiffno-koefficienten inden for normal rækkevidde, eller endog øges. En analyse af trykvolumenkurven viser dens forskydning til højre og nede. Dette indikerer et fald i lungens strækbarhed og et fald i deres volumen.

Den beskrevne test er meget følsom, så den kan bruges til tidlig diagnose af patologi, når andre undersøgelser stadig ikke registrerer nogen ændringer. For eksempel vil en gasprøve af blod, der udføres i ro, ikke afsløre nogen overtrædelser. Faldet i den partielle iltspænding af arterielt blod observeres kun under træning.

I fremtiden vil hypoxæmi være til stede selv i ro og ledsaget af hypokapnia. Hypercapnia udvikler sig kun i sygdommens endelige fase.

I radiografi er det ofte muligt at visualisere ændringer af den retikulære eller retikulonodulære type. De findes i begge lunger, i deres nederste dele.

Retikulært væv med fibroserende alveolitis bliver grove, tråde, cystiske oplysninger med en diameter på 0,5-2 cm er dannet i den. De danner billedet af den "cellulære lunge". Når sygdommen når til det terminale stadium, er det muligt at visualisere trachealafvigelsen til højre og tracheomegali. Samtidig skal specialister tage højde for, at i 16% af patienterne kan røntgenmønsteret opretholdes inden for det normale interval.

Hvis en patient har en pleura involveret i den patologiske proces, udvikler intrathoracen adenopati og parenchyma-konsolidering bliver mærkbar, så kan dette indikere en komplikation af ELISA med en kræfttumor eller en anden lungesygdom. Hvis patienten udvikler alveolit ​​og emfysem samtidig, kan lungevolumenet opretholdes inden for det normale område eller endda blive forhøjet. Et andet diagnostisk tegn på kombinationen af ​​disse to sygdomme er svækkelsen af ​​det vaskulære mønster i den øverste del af lungerne.

Under udførelsen af ​​computertomografi med høj opløsning registrerer læger følgende symptomer:

Uregelmæssige lineære skygger.

Fokalfokus for at reducere gennemsigtigheden af ​​pulmonale felter af typen "frostet glas". Lungeskaderne er 30%, men ikke mere.

Tykkelse af bronkiernes vægge og deres uregelmæssighed.

Disorganisering af lunge parenchyma, traktion bronchiectasis. Basal og subpleural regioner i lungerne er mere berørt.

Hvis CT-data vurderes af en specialist, vil diagnosen være 90% korrekt.

Denne undersøgelse gør det muligt at skelne idiopatisk fibrosering alveolitis med andre sygdomme, der har et lignende billede, herunder:

Kronisk overfølsom pneumonitis. I denne sygdom har patienten ingen "cellulære" ændringer i lungerne, centrolobulære knuder er synlige, og selve betændelsen er koncentreret i lungernes øvre og midterste del.

Asbestose. I dette tilfælde danner patienten pleurale plaques og parenchymale fibrosebånd.

Desquamative interstitial lungebetændelse. Frost af typen "frostet glas" vil blive forlænget.

Ifølge computertomografi kan du lave en prognose for patienten. Det vil være bedre for patienter med frostet glas syndrom, og værre for patienter med retikale ændringer. Intermediate prognose er indiceret til patienter med blandede tegn.

Dette skyldes, at patienter med frostet glasssyndrom reagerer bedre på terapi med glukokortikosteroider, som afspejles af de karakteristiske tegn ved HRCT. Nu er lægerne mere fokuserede på computertomografi-data, når der laves en prognose end på andre metoder (bronchus- og alveoli-lavage, lungeprøve, lungebiopsi). Det er computertomografi, der gør det muligt at vurdere graden af ​​involvering af lungeparenchyma i den patologiske proces. Mens biopsi gør det muligt at undersøge kun et bestemt område af organerne.

Bronchoalveolær skylning bør ikke udelukkes fra diagnostisk praksis, da det gør det muligt at bestemme prognosen for patologien, dens forløb og tilstedeværelsen af ​​inflammation. Ved lavage med ELISA detekteres et øget antal eosinofiler og neutrofiler. Samtidig er denne funktion karakteristisk for andre sygdomme i lungevævet, derfor bør dets betydning ikke overvurderes.

Høje niveauer af eosinofiler i lavage forværrer prognosen for idiopatisk fibrosering alveolitis. Faktum er, at sådanne patienter oftest reagerer dårligt på behandling med kortikosteroidlægemidler. Deres anvendelse gør det muligt at reducere niveauet af neutrofiler, men antallet af eosinofiler forbliver som før.

Hvis der opdages høje koncentrationer af lymfocytter i lavvæsken, kan dette indikere en gunstig prognose. Da deres stigning ofte opstår med et tilstrækkeligt respons fra kroppen til behandling med kortikosteroider.

Transbronchial biopsi tillader dig kun at få en lille del af væv (højst 5 mm). Derfor reduceres den informative værdi af forskningen. Da denne metode er relativt sikker for patienten, praktiseres den i de tidlige stadier af sygdommen. Biopsi gør det muligt at udelukke patologier som sarkoidose, overfølsom pneumonitis, kræft, infektioner, eosinofil lungebetændelse, histocytose, alveolær proteinose.

Som det blev sagt, betragtes en open-type biopsi som en klassisk måde at diagnosticere ELISA på. Det giver dig mulighed for præcist at indstille diagnosen, men det er umuligt at forudsige udviklingen af ​​patologer og dens reaktion på den kommende behandling ved hjælp af denne metode. Udskift åben biopsi kan thoracoscopic biopsi.

Denne undersøgelse indebærer indsamling af en tilsvarende mængde væv, men varigheden af ​​dræning af pleurhulen er ikke så lang. Dette reducerer tiden brugt på hospitalet. Komplikationer fra den thorakoskopiske procedure er mindre almindelige. Da undersøgelser viser åben biopsi, er det upraktisk at ordinere alle patienter uden undtagelse. Det kræver kun 11-12% af patienterne, men ikke mere.

I den internationale klassificering af sygdomme 10 er revisionen af ​​ELISA defineret som "J 84,9 - Uspecificeret interstitiel lungesygdom".

Diagnosen kan formuleres som følger:

ELISA, tidlig stadium, respirationssvigt 1 grad.

ELISA på scenen af ​​"cellulær lunge", åndedrætssvigt 3 grader, kronisk lungehjerte.

Behandling af idiopatisk fibroserende alveolitis

Effektive metoder til behandling af ELISA for øjeblikket er ikke udviklet. Desuden er det svært at give en mening om effektiviteten af ​​behandlingsresultaterne, da dataene om sygdommens naturlige forløb er minimal.

Behandlingen er baseret på brug af lægemidler, som reducerer inflammatorisk respons. Kortikosteroider og cytostatika anvendes, som påvirker det humane immunsystem og hjælper med at reducere inflammation. En sådan terapi forklares ved antagelse af, at idiopatisk fibrosering alveolitis udvikler sig mod baggrunden af ​​kronisk inflammation, der medfører fibrose. Hvis denne reaktion undertrykkes, er det muligt at forhindre dannelsen af ​​fibrøse forandringer.

Der er tre mulige behandlingsområder:

Kun behandling med glukokortikosteroider.

Behandling med glucocortikosteroider med azathioprin.

Behandling med glucocorticosteroider med cyclophosphamid.

Den internationale konsensus, der blev afholdt i 2000, anbefaler anvendelse af præcis 2 sidste ordninger under behandling, selv om der ikke er argumenter for deres effektivitet sammenlignet med monoterapi med glukokortikosteroider.

Mange læger foreskriver i dag glukokortikosteroider til oral administration. Selvom det kun er muligt at opnå positive resultater hos kun 15-20% af patienterne. Personer yngre end 50 år, hovedsagelig kvinder, reagerer bedre på en sådan behandling, hvis de har forhøjet lymfocytværdier i laven fra bronchi og alveoler, og også er blevet diagnosticeret med en slags frostet glas.

Anbefalinger til behandling af ELISA:

Prescribing Prednisolon eller et andet steroid i samme dosis:

0,5 mg / kg legemsvægt, 1 gang pr. Dag i 28 dage.

0,25 mg / kg legemsvægt, 1 gang pr. Dag i 8 uger. (Doseringen reduceres til 0,125 mg / kg dagligt eller 0,25 mg / kg hver anden dag.)

Azathioprin-supplerende terapi. Den maksimale daglige dosis er 150 mg pr. Dag. Beregn det ved 2-3 mg / kg legemsvægt.

Alternativt kan Prednisolon-terapi suppleres med cyclophosphamid. Tildele patienter til 2 mg / kg legemsvægt. Den daglige dosis må ikke overstige 150 mg. Startdosis er 25-50 mg dagligt. Det øges gradvist med 25 mg hver 1 eller 2 uger. Stigningen fortsætter, indtil den daglige dosis når maksimum.

Behandlingen skal fortsætte i mindst seks måneder. For at evaluere dens effektivitet, skal folk være opmærksomme på symptomerne på sygdommen, resultaterne af radiografi og andre metoder. Under behandlingen skal du overvåge patientens trivsel, da en sådan behandling er forbundet med en høj risiko for at udvikle komplikationer.

Cyclophosphamid er en alkylerende cytostatikum, som reducerer immunitetens aktivitet ved at reducere leukocyternes niveau i kroppen. Særligt mærkbart fald i antallet af lymfocytter.

Azathioprin er dets purinanalog. Det blokerer produktionen af ​​DNA, forårsager lymfopeni, hjælper med at reducere T- og B-lymfocytter, modstår produktion af antistoffer og naturlige dræberceller. Azathioprin, i modsætning til cyclofosfamid, reducerer ikke immuniteten så meget, men bidrager til lindring af inflammation. Dette er muligt på grund af undertrykkelsen af ​​produktionen af ​​prostaglandiner, såvel som lægemidlet forhindrer penetration af neutrofiler i området for betændelse.

Der er nogle eksperter, der modsætter sig brugen af ​​cytostatika til behandling af ELISA. De begrunder dette ved, at sandsynligheden for komplikationer med sådan terapi er ekstremt høj. Dette gælder især ved anvendelse af cyclophosphamid. Den mest almindelige bivirkning er pancytopeni. Hvis blodplader falder til under 100.000 / ml, eller hvis niveauet af lymfocytter falder under 3.000 / ml, nedsættes doseringen af ​​lægemidlet.

Ud over leukopeni er behandling med cyclophosphamid forbundet med udviklingen af ​​sådanne bivirkninger som:

Høj følsomhed for kroppen mod infektionssygdomme.

Azathioprin kan igen forårsage forstyrrelser i fordøjelsessystemet, og det er også et gonadalt og teratotoksisk stof.

Hvis patienten stadig tildeles cytostatika, skal han hver uge donere blod til en generel analyse (i de første 30 dage fra behandlingens begyndelse). Derefter doneres blodet 1-2 gange om 14-28 dage. Hvis terapi udføres under anvendelse af cyclophosphamid, skal patienten hver uge bringe urin til analyse. Det er vigtigt at vurdere hendes tilstand og kontrollere udseendet af blod i urinen. Sådan kontrol i behandling derhjemme er vanskelig at gennemføre, derfor er en sådan behandlingsordning ikke altid anvendt.

Som et alternativ anvendes anti-fibrotiske lægemidler til ELISA, nemlig: Colchicin, Interferoner, Pyrfenidon, D-Penicillamin.

D-penicillamin er det første antifibrøse lægemiddel, der begyndte at blive brugt til behandling af ELISA. Det tillader ikke tværbinding af kollagen til dannelse, så fibrin kan ikke danne. Dette middel viser maksimal effektivitet i behandlingen af ​​fibrosering alveolitis, som udvikler sig på baggrund af systemiske patologier af bindevæv. I moderne praksis bruges dette værktøj ikke ofte, da det kan forårsage en række bivirkninger, såsom nefrotisk syndrom. Hvis terapi er indiceret til patienten, foreskrives han 0,3 g pr. Dag i 3-5 måneder og efter 0,15 g pr. Dag i 1-1,5 år.

Forskere håber, at brugen af ​​interferoner vil klare det idiopatiske fibroserende alveolitis. De forhindrer spiring af fibroblaster og matrixprotein i cellerne i lungevæv.

Det tredje lovende lægemiddel til behandling af ELISA er Pirfenidon. Det blokerer de mitogene virkninger af cytokiner og reducerer produktionen af ​​ekstracellulær matrix.

En anden behandlingsmulighed for ELISA er baseret på brugen af ​​antioxidanter, da en overtrædelse af forholdet i "oxidant-antioxidant" -systemet fører til skade og betændelse i lungevæv. Patienterne ordineres acetylcystein ved 1,8 g / dag i 3 måneder og vitamin E ved 0,2-0,6 g pr. Dag.

En radikal metode til behandling af patologi er lungetransplantation. Overlevelsesgraden for patienter inden for 3 år efter operationen er 60%. Imidlertid er mange patienter med ELISA i alderdommen, så de kan ikke tolerere en sådan indblanding.

Behandling af komplikationer

Hvis en patient udvikler en infektion i åndedrætssystemet, foreskrives antibiotika og antimykotika. Læger insisterer på at indstille en sådan patient vacciner mod influenza og pneumokok infektioner. Terapi af pulmonal hypertension og dekompenseret kronisk lungehjerte udføres i overensstemmelse med de relevante protokoller.

Hvis patienten manifesterer hypoxæmi, er der angivet oxygenbehandling. Dette gør det muligt at reducere åndenød og øge tolerancen for fysisk anstrengelse fra patienten.

outlook

Prognosen hos patienter med idiopatisk fibrosering alveolitis ugunstig. Den gennemsnitlige forventede levetid for sådanne patienter overstiger ikke 2,9 år.

Prognosen er noget bedre hos kvindelige patienter, hos unge patienter, men kun på betingelse af, at sygdommen ikke varer mere end et år. Forbedrer også prognosen for kroppens positive respons til behandling med glukokortikosteroider.

Ofte dør patienterne af åndedræts- og kardiopulmonal svigt. Disse komplikationer udvikler sig på grund af udviklingen af ​​ELISA. Det kan også være fatalt på grund af lungekræft.

Forfatter af artiklen: Alekseeva Maria Yurievna | Læge

Om lægen: Fra 2010 til 2016 Udøver af det terapeutiske hospital i den centrale medicinske og sanitære enhed nr. 21, byen Elektrostal. Siden 2016 har han arbejdet i diagnosticeringscentret №3.

Fibrosering alveolitis - årsager, symptomer og behandling

Generelle oplysninger

Fibrosis alveolitis er en sjælden og alvorlig lungesygdom. En irreversibel proces, hvor lungevævet komprimeres og erstattes med bindevæv. Samtidig udvikles respirationssvigt, hvilket er dødeligt.

Funktioner af sygdommen

For det første er der inflammatoriske processer i pulmonale alveolier - respiratoriske vesikler, hvis hovedfunktion er gasudveksling. Derefter går betændelsen til bindevævet. Fibrosis udvikler - komprimering af lungevæv og udskiftning heraf med bindevæv. Samtidig bliver vejrtrækningen vanskeligere.

Sygdommen er mulig i alle aldre, men forekommer oftere hos ældre. Kvinder lider mindre ofte end mænd. Fibrosering alveolitis er meget vanskeligt at behandle og er dødelig. I bedste fald kan der opnås stabil remission, hvilket forlænger patientens liv og forbedrer dets kvalitet. I nogle tilfælde bekæmper sygdommen. Hvis terapien ikke giver resultater (eller slet ikke udføres), lever personen i gennemsnit fem år efter sygdomsbegyndelsen.

Dette er især farligt, fordi fibrosering alveolitis i lang tid er næsten asymptomatisk. Først og fremmest vises åndenød, men patienter kan ikke lægge vægt på det, afskrive alt på alder, fysisk anstrengelse. Men jo hurtigere behandling startes, jo større er chancerne for et positivt resultat.

Årsager og udviklingsmekanismer

Årsagerne til alveolitis er ikke fuldt ud forstået. Det generelle er, at når kroppen udsættes for visse faktorer, begynder kroppen af ​​en eller anden grund at opfatte sine egne celler som fjendtlige og angriber dem. Derfor er fibrosering alveolitis en autoimmun sygdom.

Derudover menes det, at denne sygdom har en genetisk prædisponering. Men det betyder ikke, at patologi nødvendigvis opstår, hvis der var sådanne tilfælde i slægten. Autoimmun fibrosering alveolitis skyldes nogle helt uklare udløsningsmekanismer. Så det bemærkes, at folk er udsat for særlig risiko under indflydelse af sådanne faktorer:

• rygning;
• infektion med vira, herunder herpes, hepatitis og HIV;
• lever under ugunstige miljøforhold
• langvarig eksponering for skadelige kemikalier.

Bevist forholdet mellem alveolitis og gastroøsofageal reflukssygdom. Dette er en patologi, hvor indholdet af maven eller tolvfingret som følge af svagheden af ​​sphincterne er smidt ind i spiserøret. Samtidig er ikke kun dets skade muligt, men også luftveje - nasopharynx, luftrøret og bronchi.

Mennesker, hvis arbejde er forbundet med regelmæssig indånding af irriterende stoffer: støv af forskellig oprindelse, uldpartier, ned og epidermier af dyr er i fare. Derfor forekommer ofte fibrosering alveolitis hos landbrugere, fjerkræbønder, arbejdstagere i kontakt med træ, asbest, metal og silikatstøv. Der er endda sådanne begreber som "landmandens lunge", "fjerkræboerens lunge", "cheeseman's lung", "arbejdstagerens lunge".

klassifikation

Der er mange lidt forskellige former og typer fibrosering alveolitis. Der er dog tre hovedformer:

1. Idiopatisk fibrosering alveolitis. Dette omfatter nogle typer lungebetændelse: normal interstitiel, desquamativ interstitiel, akut interstitiel og ikke-specifik interstitiel.
2. Giftig fibrosering alveolitis. Denne form er forårsaget af langvarige toksiske virkninger af kemiske, medicinske, industrielle stoffer.
3. Eksogen allergisk alveolitis. Denne gruppe omfatter sygdomme, der skyldes regelmæssig indånding af støv blandet med animalske og vegetabilske proteiner eller uorganiske allergener. Det forekommer ofte på baggrund af allergier.

Både allergisk og idiopatisk og giftig fibrosering alveolitis kan være akut og kronisk i naturen af ​​sygdomsforløbet.

Symptomer på fibrosering alveolitis

Det første og vigtigste tegn på denne sygdom er åndenød. I starten er det ubetydeligt, det forekommer under bevægelse og belastninger. Over tid øges sygdommens progression og forekommer selv i ro. Derudover, som betingelsen forværres, har fibroserende alveolitis følgende symptomer:

• Hoste. Oftest er det tørt og uproduktivt, bringer ikke lindring. Sommetider udskilles en lille mængde sputum.
• Brystsmerter. Opstår bag brystbenet og under skulderbladene, dobbeltsidet, stiger, når man forsøger at tage et dybt åndedræt.
• Manglende evne til at trække vejret ind med fuld bryst, følelse af utilstrækkelig vejrtrækning.

Disse er de primære symptomer forbundet direkte med lungerne. Men med udviklingen af ​​sygdommen forværres kroppens generelle tilstand, og der opstår sådanne tegn:

• feber;
• vægttab
• svaghed og træthed
• reduceret ydeevne;
• blå hud;
• fortykkelse af fingers sømfalanger, spidsen af ​​neglepladen.

Derudover klager mange patienter på ændringer i hjerteslag (takykardi og døvetoner), muskel- og ledsmerter, hævelse. Når man lytter til lungerne, er der hårdt vejrtrækning, tørrev og crepitus - en lyd, der ligner cellofanens knitrende.

diagnostik

Hvis du oplever åndenød og ikke går uafhængigt i lang tid, især i forbindelse med hosten, bør du konsultere en læge. Jo før dette er gjort, jo større er chancen for et positivt resultat.

Først og fremmest vil lægen interviewe patienten. Han har brug for at finde ud af, hvornår og under hvilke omstændigheder symptomerne opstod, hvilket kunne udløse udviklingen af ​​sygdommen - en infektion, forgiftning, en allergi. Behov for at lære om alle de ekstra faktorer som rygning, arbejdet specificerer. Efter en generel undersøgelse og lytte til lungerne.

Følgende procedurer er tildelt for at etablere en nøjagtig diagnose:

1. Radiografi. Tillader dig at registrere ændringer i lungerne, men ikke tilstrækkelige til diagnose fibrosering alveolitis.
2. Beregnet tomografi. Takket være denne procedure er ikke kun patologiske processer i åndedrætsorganerne detekteret, men også deres karakter.
3. Spirography. Estimerer luftvejens patens.
4. Body plethysmography. Tillader dig at evaluere alle mulige mængder af lungerne og vurdere respirationsfunktionen.
5. Bronkoskopi. Til dette indsættes en speciel enhed i bronchi, vurderer deres tilstand indefra og tager prøver til analyse.
6. Biopsi. At studere taget et lille stykke beskadiget væv. Denne metode anvendes som en sidste udvej, hvis diagnosen ikke kan fastslås ved tidligere metoder.

Derudover kan sputumanalyse og andre tests ordineres.

Behandling af fibrosering alveolitis

Når diagnosen fibrosering alveolitis er lavet, ordineres behandlingen straks. At slippe af med sygdommen er helt umuligt. Derfor er målet med terapi at lindre symptomerne, sænke sygdomsforløbet, forbedre livskvaliteten.

Den komplekse terapi omfatter lægemiddelterapi, psykologisk støtte, samt et rehabiliteringsprogram, der omfatter fysisk aktivitet og ordentlig livsstil.

Anti-inflammatoriske og anti-fibrotiske lægemidler, immunosuppressive midler og deres kombinationer er foreskrevet. Derudover kan bronchodilatorer, kaliumpræparater, pyridoxin ordineres. Gode ​​resultater opnås ved oxygenbehandling. Da virussygdomme forværrer patientens tilstand, vaccineres patienten mod influenza og pneumokok.

En radikal behandling er lungetransplantation. Indikationer for det er en alvorlig grad af alveolitis, især i kombination med andre pulmonale patologier.

Prognose og forebyggelse

Idiopatisk fibrosering alveolitis kan ikke blive fuldstændigt besejret, du kan kun forbedre tilstanden betydeligt. Efter behandling sker remission, men før eller senere genoptræder sygdommen. Regelmæssig terapi kan øge forventet levetid. Hvis du slet ikke behandler sygdommen, vil patienten bo i maksimalt fem år.

Giftige og allergiske former for sygdommen har en mere gunstig prognose end idiopatisk. Hvis vi begynder behandling på et tidligt stadium og isolerer patienten fra den faktor, der forårsager tilstanden, så kan der forekomme en patologisk tilbagekaldelse. Samtidig forbliver patienten hos pulmonologen, allergisten og arbejdslægen, der regelmæssigt gennemgår en rutineundersøgelse.

Forebyggelse af fibrosering alveolitis er en sund livsstil. Det skulle opgive dårlige vaner - især rygning, spise rigtigt. Undgå risikofaktorer. Hvis arbejdet er forbundet med eksponering for træ, metalstøv, kemikalier, så skal du passe på beskyttelsen af ​​luftveje fra indgangen.

Sterk immunitet vil forhindre forekomsten af ​​infektioner, herunder lungeinfektioner, der fremkalder alveolitis udseende. Hvis der er gastroøsofageal reflukssygdom, skal den behandles, såvel som andre sygdomme.

Selvfølgelig vil ingen forebyggende foranstaltninger give en absolut garanti for, at en person ikke vil få fibrosering alveolitis. Det skal dog huskes, at denne patologi er meget sjælden. Og hvis du fører en korrekt livsstil, skal du omhyggeligt overvåge dit helbred, især når du når risikoen (efter 50 år), og med de mindste afvigelser ikke selvmedicinere, men gå til en læge, det vil sige, der er alle chancer for at undgå store problemer.

Hej, jeg er forfatter og ekspert på webstedet med medicinsk uddannelse. Jeg skriver anmeldelser til forskellige produkter og præparater.