Lungesarkoidose

Lungehindebetændelse

Lungesarkoidose er en systemisk og godartet ophobning af inflammatoriske celler (lymfocytter og fagocytter) med dannelse af granulomer (knuder) med en ukendt årsag til forekomsten.

Sædvanligvis syge aldersgruppe på 20 - 45 år, størstedelen - kvinder. Frekvensen og omfanget af denne lidelse passer ind i rammen - 40 diagnosticerede tilfælde pr. 100 000 (ifølge data i EU). Østasien er mindst forekommende, med undtagelse af Indien, hvor antallet af patienter med denne lidelse er 65 pr. 100.000. Det er mindre almindeligt hos børn og ældre.

De mest almindelige patogene granulomer i lungerne i separate etniske grupper, såsom afroamerikanere, irske, tyskere, asiater og Puerto Ricans. I Rusland fordeles hyppigheden af ​​3 pr. 100.000 mennesker.

Hvad er det?

Sarcoidose er en inflammatorisk sygdom, hvor mange organer og systemer kan påvirkes (især lungerne), karakteriseret ved dannelsen af ​​granulomer i de ramte væv (dette er et af sygdommens diagnostiske tegn, som detekteres ved mikroskopisk undersøgelse, begrænsede inflammatoriske foci i forskellige størrelser). De hyppigst ramte lymfeknuder, lunger, lever, milt, sjældnere hud, knogler, øjenorgan osv.

Årsager til udvikling

Mærkeligt nok er de sande årsager til sarkoidose stadig ukendte. Nogle forskere anser sygdommen for at være genetisk, andre at sarkoidose i lungerne skyldes forringet funktion af det menneskelige immunsystem. Der er også forslag om, at årsagen til udviklingen af ​​lungernes sarkoidose er en biokemisk lidelse i kroppen. Men i øjeblikket er de fleste videnskabsmænd af den opfattelse, at kombinationen af ​​ovennævnte faktorer er årsagen til udviklingen af ​​lungernes sarkoidose, selv om ikke en enkelt teori avanceret bekræfter arten af ​​sygdommens oprindelse.

Forskere, der studerer infektionssygdomme, tyder på, at protozoer, histoplasma, spirocheter, svampe, mykobakterier og andre mikroorganismer er de forårsagende midler til lungesarcoidose. Samt endogene og eksogene faktorer kan forårsage udviklingen af ​​sygdommen. Således anses det i dag at sarkoidose i lungerne af polyetiologisk genese er forbundet med en biokemisk, morfologisk immunforstyrrelse og et genetisk aspekt.

Der er en forekomst hos individer af visse specialiteter: brandmandskab (på grund af øgede toksiske eller infektiøse virkninger), mekanikere, søfolk, malere, landbrugsarbejdere, postarbejdere, kemiske arbejdere og sundhedspersonale. Også sarkoidose i lungerne observeres hos personer med tobaksafhængighed. Tilstedeværelsen af ​​en allergisk reaktion på visse stoffer, der opfattes af kroppen som fremmed på grund af nedsat immunoreaktivitet, udelukker ikke udviklingen af ​​lungesarcoidose.

Cytokinkaskaden forårsager sarcoidgranulom. De kan danne i forskellige organer og består også af et stort antal T-lymfocytter.

For få årtier siden var der en antagelse om, at lungesarcoidose er en form for tuberkulose, som skyldes svækkede mykobakterier. Ifølge de seneste data er det imidlertid blevet konstateret, at disse er forskellige sygdomme.

klassifikation

Baseret på røntgendata opnået under lungens sarkoidose er der tre trin og de tilsvarende former.

  • Trin I (svarer til den første intrathoraciske lymfocytoseform af sarkoidose) er bilateral, oftere en asymmetrisk stigning i bronchopulmonal, mindre ofte tracheobronchial, bifurcation og paratrakeal lymfeknuder.
  • Trin II (svarer til den mediastinale-pulmonale form for sarcoidose) - Bilateral formidling (miliær, brændvidde), infiltration af lungevæv og skade på de intrathoracale lymfeknuder.
  • Trin III (svarer til lungformen af ​​sarcoidose) - Udtalt lungefibrose (fibrose) i lungevævet, en stigning i de intratorakale lymfeknuder er fraværende. Når processen skrider frem, forekommer dannelsen af ​​sammenflydende konglomerater på baggrund af stigende pneumosklerose og emfysem.

Ifølge de sædvanlige kliniske radiologiske former og lokalisering skelnes sarkoidose:

  • Intrathoraciske lymfeknuder (VLHU)
  • Lunger og VLU
  • Lymfeknuder
  • lys
  • Åndedræt, kombineret med skade på andre organer
  • Generelt med flere organlæsioner

Under lungesarcoidose skelnes den aktive fase (eller akut fase), stabiliseringsfasen og den omvendte udviklingsfase (regression, remission af processen). Omvendt udvikling kan karakteriseres ved resorption, komprimering og mindre ofte ved forkalkning af sarcoidgranulomer i lungevæv og lymfeknuder.

Ifølge stigningen i ændringerne kan den abortive, forsinkede, progressive eller kroniske karakter af udviklingen af ​​sarkoidose observeres. Konsekvenserne af resultatet af sarkoidose efter stabilisering eller helbredelse kan omfatte: pneumosklerose, diffus eller bullosemfysem, klæbemiddelpleur, radikal fibrose med forkalkning eller manglende forkalkning af de intratorakale lymfeknuder.

Symptomer og første tegn

Til udvikling af lungesarcoidose er symptomer på en ikke-specifik type karakteristiske. Disse omfatter især:

  1. utilpashed;
  2. angst;
  3. træthed;
  4. Generel svaghed;
  5. Vægttab
  6. Tab af appetit
  7. feber;
  8. Søvnforstyrrelser
  9. Nat sved.

Den intrakranielle (lymfocyliferøse) form af sygdommen er karakteriseret for halvdelen af ​​patienterne ved fravær af symptomer. I mellemtiden har den anden halvdel tendens til at fremhæve følgende symptomer:

  1. svaghed;
  2. Smertefulde fornemmelser i brystet;
  3. Fælles smerte;
  4. Åndenød;
  5. hvæsen;
  6. hoste;
  7. Temperaturforøgelse;
  8. Udseendet af erythema nodosum (betændelse i det subkutane fedt og hudkarrene);
  9. Percussion (undersøgelsen af ​​lungerne i form af percussion) bestemmer stigningen i lungernes rødder bilateralt.

Hvad angår forløb af en sådan form for sarkoidose som en mediastral-pulmonal form, er den karakteriseret ved følgende symptomer:

  1. hoste;
  2. Åndenød;
  3. Smerter i brystet;
  4. Auscultation (lytter til de karakteristiske lydfænomener i det berørte område) bestemmer forekomsten af ​​crepitus (den karakteristiske "klare" lyd), spredte tørre og fugtige raler.
  5. Tilstedeværelsen af ​​sygdommens ekstrapulmonale manifestationer i form af beskadigelse af øjne, hud, lymfeknuder, knogler (i form af Morozov-Yunling-symptomet), skade på spytkirtlerne i spytkirtlen (i form af Herford-symptomet).

komplikationer

De hyppigste konsekvenser af denne sygdom omfatter udvikling af respirationssvigt, pulmonalt hjerte, lungemfysem (øget luftighed i lungevæv), bronchoobstruktivt syndrom.

På grund af dannelsen af ​​granulomer i sarcoidose er der en patologi hos de organer, som de optræder på (hvis granulomet påvirker parathyroidkirtlerne, forstyrres calciummetabolismen i kroppen, der dannes hyperparathyroidisme, hvorfra patienter dør). På baggrund af svækket immunitet kan andre smitsomme sygdomme (tuberkulose) være med.

diagnostik

Uden nøjagtig analyse er det umuligt at klassificere sygdommen som sarkoidose klart.

En masse tegn gør denne sygdom ligner tuberkulose, så en omhyggelig diagnose er nødvendig for diagnosen.

  1. Afstemning - reduceret arbejdskapacitet, sløvhed, svaghed, tør hoste, ubehag i brystet, ledsmerter, sløret syn, åndenød;
  2. Auskultation - hård vejrtrækning, tørre arytmi;
  3. Blodprøve - øget ESR, leukopeni, lymfopeni, hypercalcæmi;
  4. Radiografi og CT - bestemt af symptomet på "frostet glas", pulmonalt spredningssyndrom, fibrose, lungevæv induration;

Andre enheder anvendes også. Et bronchoskop, der ligner et tyndt, fleksibelt rør og indsættes i lungerne til undersøgelse og prøveudtagning af væv, betragtes som effektivt. På grund af visse omstændigheder kan biopsi bruges til at analysere væv på cellulært niveau. Fremgangsmåden udføres under en bedøvelse, derfor er den praktisk talt usynlig for patienten. En tynd nål klemmer et stykke betændt væv til efterfølgende diagnose.

Hvordan man behandler sarkoidose i lungerne

Behandlingen af ​​lungeskarcoidose er baseret på anvendelse af hormonelle præparater af kortikosteroider. Deres virkninger på sygdommen er som følger:

  • svækkelsen af ​​immunsystemets perverse reaktion;
  • en hindring for udviklingen af ​​nye granulomer;
  • antishock handling.

Der er stadig ingen konsensus om brugen af ​​kortikosteroider ved lunges sarkoidose:

  • hvornår skal behandlingen påbegyndes
  • hvor længe at bruge terapi
  • hvad skal være de første og vedligeholdelsesdoser.

En mere eller mindre etableret medicinsk udtalelse om administration af kortikosteroider til lungesarkoidose er, at hormonforberedelser kan ordineres, hvis de radiologiske tegn på sarkoidose ikke forsvinder inden for 3-6 måneder (uanset kliniske manifestationer). Sådanne venteperioder opretholdes, fordi sygdommen i nogle tilfælde kan komme tilbage (omvendt udvikling) uden nogen medicinske forskrifter. Derfor er det på baggrund af en bestemt patient betingelse muligt at begrænse os til en klinisk undersøgelse (definitionen af ​​en patient er registreret) og observation af lungerne.

I de fleste tilfælde begynder behandlingen med udpegning af prednison. Derefter kombineres inhalerede kortikosteroider og til intravenøs administration. Langvarig behandling - for eksempel indåndede kortikosteroider kan ordineres op til 15 måneder. Der var tilfælde, hvor inhalerede kortikosteroider var effektive i trin 1-3, selv uden intravenøse kortikosteroider, forsvandt både de kliniske manifestationer af sygdommen og de patologiske ændringer i røntgenbilleder.

Da sarcoidose ud over lungerne påvirker andre organer, skal denne kendsgerning også styres af medicinske aftaler.

Ud over hormonelle lægemidler er en anden behandling ordineret:

  • bredspektret antibiotika - til profylakse og til den umiddelbare trussel om sekundær lungebetændelse på grund af infektion;
  • når man bekræfter viral karakter af sekundære læsioner af lungerne i sarcoidose, antivirale lægemidler;
  • med udviklingen af ​​overbelastning i lungens kredsløbssystem - lægemidler der reducerer lunghypertension (diuretika osv.)
  • befæstende midler - først og fremmest bidrager vitaminkomplekser, der forbedrer metabolismen af ​​lungevæv, til normalisering af immunologiske reaktioner karakteriseret ved sarkoidose;
  • iltterapi i udviklingen af ​​åndedrætssvigt.

Det anbefales ikke at bruge mad rig på kalcium (mælk, hytteost) og ikke at solbade. Disse anbefalinger er relateret til det faktum, at ved sarkoidose kan mængden af ​​calcium i blodet øges. På et bestemt niveau er der risiko for dannelse af sten (sten) i nyrerne, blæren og galdeblæren.

Da lungernes sarkoidose ofte kombineres med samme læsion af andre indre organer, er høring og udnævnelse af tilstødende specialister nødvendig.

Forebyggelse af sygdoms komplikationer

Forebyggelse af komplikationerne af sygdommen indebærer begrænsende kontakt med faktorer, der kan forårsage sarkoidose. Først og fremmest snakker vi om miljømæssige faktorer, der kan komme ind i kroppen med indåndet luft. Patienterne rådes til regelmæssigt at ventilere lejligheden og gøre våd rengøring for at undgå at støde luften og dannelsen af ​​mug. Derudover anbefales det at undgå langvarig solskoldning og stress, da de fører til forstyrrelse af metaboliske processer i kroppen og intensivering af granulomernes vækst.

Forebyggende foranstaltninger omfatter også at undgå hypotermi, da dette kan bidrage til at overholde en bakteriel infektion. Dette skyldes forringelsen af ​​ventilation og svækkelse af immunsystemet som helhed. Hvis en kronisk infektion allerede er til stede i kroppen, så efter bekræftelse af sarkoidose, er det afgørende, at du besøger en læge for at finde ud af, hvordan man holder infektionen mest effektiv.

Folkerecept

Patientprotokoller vidner kun om deres fordele i starten af ​​sygdommen. Simple opskrifter fra propolis, olie, ginseng / rhodiola er populære. Hvordan man behandler sarcoidose med folkemæssige retsmidler:

  • Tag 20 g propolis til et halvt glas vodka, insistere på en flaske mørkt glas i 2 uger. Drikk 15-20 dråber tinktur til et halvt glas varmt vand tre gange om dagen 1 time før måltider.
  • Tag før måltider tre gange om dagen 1 spsk. ske med solsikkeolie (uaffineret), blandet med 1 spsk. med en sked vodka. Hold tre 10-dages kurser, tager pauser på 5 dage, og gentag derefter.
  • Hver dag, morgen og eftermiddag, drikke 20-25 dråber tinktur af ginseng eller Rhodiola rosea i 15-20 dage.

mad

Det er nødvendigt at udelukke fed fisk, mejeriprodukter, oste, hvilket øger inflammatorisk proces og fremkalder dannelsen af ​​nyresten. Det er nødvendigt at glemme alkohol, for at begrænse brugen af ​​melprodukter, sukker, salt. Kost er påkrævet med en overvejelse af proteinretter i kogt og stuvet form. Ernæring til lungesarcoidose bør være hyppige, små portioner. Det er ønskeligt at medtage i menuen:

  • bønner;
  • havkale;
  • nødder;
  • honning;
  • solbær;
  • havtorn;
  • granater.

outlook

Generelt er prognosen for sarkoidose gunstigt gunstig. Død fra komplikationer eller irreversible ændringer i organerne registreres kun hos 3-5% af patienterne (med neurosarcoidose i ca. 10-12%). I de fleste tilfælde (60-70%) er det muligt at opnå stabil remission af sygdommen under behandling eller spontant.

Indikatorer for en ugunstig prognose med alvorlige konsekvenser er følgende betingelser:

  • Afroamerikanske patient;
  • ugunstig økologisk situation
  • en lang periode med temperaturstigning (mere end en måned) ved sygdommens begyndelse;
  • nederlag af flere organer og systemer på samme tid (generaliseret form);
  • tilbagefald (tilbagevenden af ​​akutte symptomer) efter afslutningen af ​​behandling med kortikosteroider.

Uanset tilstedeværelsen eller fraværet af disse symptomer skal personer, der har været diagnosticeret med sarkoidose mindst én gang i deres liv, gå til lægen mindst en gang om året.

Sarcoidose - Årsager, Symptomer og Behandling

For mere end et århundrede siden beskrev dermatologerne C. Beck og D. Hutchinson symptomerne på patologi, hvor granulomer dannes i lungerne. I starten blev sygdommen kaldet Hutchinson's sygdom eller Bénier-Beuca-Schaumann. Udtrykket "sarcoidose" er dannet af de græske ord "kød" og "lignende", som er forbundet med hududslæt karakteristiske for sygdommen.

Hvad er sarkoidose

En sygdom, der ledsages af dannelsen af ​​specifikke granulomer i organer og væv kaldes sarcoidose. Oftere noduler erstatter lymfoidvæv direkte. Grundlaget for patogenesen af ​​sygdommen er kroppens immunrespons. Udviklingsmekanisme:

  1. Normale immunceller i kroppen (T-lymfocytter og makrofager), der producerer cytokiner, akkumuleres i lungerne.
  2. I lungevævet dannede tuberkler og sæler. Patienten udvikler lymfocytisk alveolitis, da et stort antal lymfocytter er til stede i alveolerne.
  3. Under påvirkning af cytokiner (proteiner, der tilvejebringer intercellulær interaktion) spredes granulomer til andre organer.

Der har været familie tilfælde af sarkoidose i historien, men læger forklarer dette ved arvelighed og indflydelse på mennesker med samme miljøfaktorer. Statistikker over udbredelsen af ​​patologi:

  • Incidensen er 20 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Repræsentanterne for Negroid-race-sygdommen opstår 1,5 gange oftere - ca. 35 tilfælde pr. 100.000.
  • I 80% af sygdommen diagnosticeres hos patienter 20-40 år. Uanset køn er den farligste alder fra 20 til 35 år. Kvinder 45-55 år har en anden top i deres forekomst.
  • Børn under 10 år lider sjældent af sarcoidose, selvom risikoen for at udvikle sygdommen er i enhver alder.

I hvilke organer kan granulomer danne?

90% af patienterne diagnosticeres med intrathoraciske lymfeknuder og lunger. Sarcoidose af huden er det 2. mest almindelige sted. I 48% af tilfældene forekommer erythema nodosum eller subkutane knuder i disse patienter. Mindre almindeligt påvirker sygdommen sådanne organer:

  • øjne;
  • leveren;
  • milt;
  • nervesystem
  • led og knogler;
  • hjerte;
  • nyre;
  • parotidkirtler;
  • fingerfalter af hænder og fødder.

Sarcoidose af lungerne og huden er mere udtalt. Med kun almindelige symptomer (træthed eller vægttab) er sygdommen lettere tolereret.

Klassifikation af patologi

Typer af systemisk sarkoidose, alt efter sted:

  • lunger og hilar lymfeknuder;
  • med skade på andre organer eller systemer
  • generaliseret, hvor der i tillæg til lungerne også andre organer lider.

Variants af sygdommen:

  • med akut start (Heerfordt-Waldenstrom, Lefgrens syndromer);
  • i første omgang kronisk kurs (længere og langsommere);
  • gentagelse;
  • sarkoidose hos børn under 6 år
  • ildfast type, ikke hærdelig.

Symptomer på sarkoidose

Den første er almindelige tegn. De indikerer ikke dannelsen af ​​granulomer i et bestemt organ og er ikke specifikke for systemisk sarcoidose. Men det er en grund til at gå til lægen, da den patologiske proces allerede er begyndt i kroppen. Almindelige symptomer omfatter:

  • Svaghed. Det vises ofte om morgenen. Manden efter søvn føler sig ikke udhvilet. Denne tilstand fortsætter i flere måneder, indtil andre tegn er med.
  • Feber. Temperaturen stiger til 38 ° C. Feber forekommer sjældent, ofte med læsioner af parotid lymfeknuder eller øjne.
  • Vægtreduktion. Det forekommer på baggrund af andre tegn. Vægten er reduceret på grund af kronisk inflammation og metaboliske lidelser.
  • Lymfadenopati - en forstørret lymfeknuder, ofte cervikal, selv om nogen af ​​deres grupper kan blive påvirket. I første omgang er der kun en sæl. Derefter bliver knuderne smertefulde.

Becks sarkoidose har symptomer, som er afhængige af sygdomsfasen:

  • Den første. Granulomer er aktivt dannet, stiger i størrelse og fremkalder fremkomsten af ​​nye læsioner. De første akutte symptomer manifesterer sig, men det er svært at etablere diagnosen.
  • Den anden. Remission sker, når granulomerne sænker deres vækst, og nye forekommer ikke. Forringelsen af ​​patienten observeres ikke. Diagnosen er baseret på granulombiopsi.
  • Tredje. Patientens tilstand er stabil, der kan være en stigning i knuder, udviklingen af ​​nekrosefokser. Sygdommen udvikler sig langsomt, men det er ikke muligt at stoppe det.

Pulmonale manifestationer

I de fleste tilfælde påvirker sarcoidose de intrathoraciske lymfeknuder. Skader på lungevævet på et tidligt stadium er sjældne. Symptomer på granulomer i hilar lymfeknuder og i lungerne er ens. Ved klemning bronkierne lider af forstørrede mediastinale lymfeknuder. Følgende symptomer angiver dette:

  • Åndenød. Særligt udtalt under træning, når kroppen har brug for mere ilt. Granulomer tillader ikke luft at strømme i et øget volumen. På grund af ubalancen mellem iltbehov og utilstrækkelig funktion af åndedrætssystemet, opstår åndenød. Det leds ofte af takykardi.
  • Hoste. I starten er det tørt, det kan forårsage yderligere smerte. Det ser ud som et forsøg på at genoprette passagernes luftveje. Sputum indikerer udviklingen af ​​lungebetændelse.
  • Brystsmerter. Giver sporadisk hos 25-30% af patienterne, giver ikke nogen steder.

Lymfeknuder

Lymfadenopati, der er opstået på grund af infektion, og som er forbundet med sarcoidose, adskiller sig. I sidstnævnte tilfælde findes specifikke granulomer i lymfeknuderne - voksende unormale celler. Oftere er hilar noder påvirket, mindre ofte forekommer det med perifere:

  • Cervicals. Særligt godt probed er dem der ligger i nærheden af ​​underkæben. Mange går til lægen med en stigning i livmoderhalsen lymfeknuder.
  • Axillary. Deres stigning forårsager kraftig skade på åndedrætssystemet.
  • Supraclavicular. Patienterne opdager sjældent en stigning i disse lymfeknuder.
  • Lyskebrok. De har intet at gøre med brysthulen, og derfor øges de kun med generaliseret sarkoidose. Symptomet er udtalt, og derfor opdager patienterne selv noduler.
  • Lemmer. Lymfeknuderne i popliteal og ulnar fossa er palpable.

Hudændringer i sarkoidose

Sådanne symptomer forekommer hos 35-50% af patienterne. Den første grund - kroppen reagerer på dannelsen af ​​sygdommen som helhed. Her er sådanne funktioner noteret:

  • Opstår erythema nodosum - betændelse i de subkutane og hudkapillarier. Huden rødder, grove, dækket af stramme knuder. Erytem er dannet hovedsageligt i underekstremiteterne. Nogle gange kan det være tegn på andre sygdomme.
  • Granulomer opdages ikke af hudbiopsi, da patologien påvirker andre organer. Det ledsages af mediastinum syndrom og betændelse i 3-5 store led.

Den anden årsag til hudsygdommen er udviklingen af ​​sarcoidgranulom i huden. De vigtigste tegn på sygdommen:

  • peeling;
  • hårtab på kroppen, ikke i hovedbunden;
  • cicatricial ændringer;
  • ulceration;
  • pigmenteringsforstyrrelser (udseendet af let hud);
  • udslæt af forskellige former (polymorfe).

Sarcoid granulom i huden kan tage 1 ud af 2 former:

  • Sarcoidose plaques. De stiger op over huden, har en diameter på flere millimeter, rød eller blå farve og i midten - et blegt område. På kroppen ses sådanne plaques symmetrisk.
  • Peroxide lupus erythematosus. Med hendes hud meget flager, grove og røde. På grund af knuderne bliver det ubehageligt at røre ved. Lupus opstår på fingre, kinder, næse, skinker og aurikler.

Tegn på hjerteskader

Denne form for sygdommen er kendetegnet ved et langt asymptomatisk forløb. Sommetider maskeres patologi som en læsion i åndedrætssystemet. Hjerte sarkoidose diagnosticeres sjældent. Ofte er foci af nekrose i myokardiet og andre strukturer, der forklarer det kliniske billede, fundet efter en persons død ved en obduktion. Karakteristiske symptomer på sygdommen:

  • krænkelse af reduktionen af ​​hjerterytme (arytmi);
  • atrioventrikulær blok
  • brystsmerter
  • åndenød i anstrengelse;
  • kardiomyopati;
  • bleg hud;
  • hævelse af underekstremiteterne
  • følelse af hjertebanken;
  • besvimelse.

Atypiske manifestationer af generaliseret sygdom

En isoleret læsion påvirker ofte lungerne, huden og nogle gange hjertet. I andre tilfælde er det en generaliseret sarkoidose. Øjeskader opdages hos 10% af patienterne, som det fremgår af betændelser i deres membraner:

  • iriserende (iridocyclitis);
  • vaskulær (uveitis).

I de senere stadier af sygdommen lider fordøjelsessystemet. Symptomer på hendes side er sjældne, hvorfor patologiske ændringer findes efter patientens død. Tegn på udvikling af granulomer:

  • I leveren. Dette organ er påvirket hos 50% af patienterne med sarcoidose i sen fase. Patienter har gulsot, smerter i den rigtige hypochondrium og fordøjelsesbesvær.
  • I maven. Denne form for sygdommen er sjælden, men er den sværeste. Patienten er plaget af symptomer svarende til tegn på gastritis: kvalme, mavesmerter, dårlig appetit.
  • I spytkirtlerne, ofte parotid. Ansigtet bliver blødt. Der er tørhed og smerter i munden, nogle gange stiger temperaturen.
  • I tarmene. Et karakteristisk træk er diarré eller forstoppelse. På grund af absorptionsproblemer reduceres vægten gradvist. De resterende symptomer afhænger af niveauet af tarmskader.

Når granulomer forekommer i nervesystemet, diagnosticeres neurosarcoidose. Det forekommer hos kun 1-5% af patienterne. Symptomerne varierer, da sygdommen kan påvirke hjernen eller rygmarven og perifere nerver. De mest almindelige tegn på neurosarcoidose er:

  • kramper;
  • Lokalt fald i hudfølsomhed;
  • nedsat lugtesans, hørelse og syn;
  • stiv nakke.

Problemer med vandladning indikerer nyreskade. I alvorlige tilfælde (i 1% af tilfældene) dannes sten i organerne. På grund af den autoimmune proces strækker patologien sig til det muskuloskeletale system. Symptomer fra hans side:

  • På niveau af knogler. Den generaliserede form af sygdommen påvirker dem hos 3-15% af patienterne. Der er ingen specifikke symptomer, men der er en tendens til brud på grund af blødgøring af knoglevævet.
  • På leddets niveau. Slidgigt udvikler sig, hvor albuen, knæet og ankelleddet er oftere berørt. De svulmer op, gør ondt og rødder. Symptomer opstår hos ca. 80% af patienterne med akut sarkoidose.
  • På niveauet af musklerne. I deres tykkere knuder dannes, imod hvilke der forekommer tegn på betændelse: rødme, smerte, lemnes svaghed.

I det sene stadium af sarkoidose udvikler 10% af patienterne læsioner i det øvre luftveje og mundhulen. Sygdommen kan påvirke:

  • Palatine mandler. Patienten klager over vedvarende hoste og ondt i halsen.
  • Oral hulrum og tunge. Ulceration forekommer på slimhinden. På grund af dem svulmer og hæver tungen, hvilket forhindrer patienten i at trække vejret.
  • Ører. Deres nederlag ledsages af lammelse af ansigtsnerven. Parotidkirtler kan være betændt. Patienten forstyrres af koordinationen af ​​bevægelser, der er smerter i ørerne.
  • Næse. Der er trængsel og problemer med lugt.
  • Strubehovedet. Patientens tone ændres eller stemmen forsvinder helt.

Teorier om sarkoidose

De nøjagtige årsager til sygdommen kunne ikke identificeres. Kun følgende teorier om udvikling blev udviklet:

  • Infektiøs. Sygdommen opstår på grund af indtagelse af patogener af tuberkulose, Lyme-sygdom, klamydia, mavesår. Disse er mykobakterier, chlamydia, spirochetes og Helicobacter pylori. Årsagen kan være vira: adenovirus, forskellige typer herpes og de der forårsager influenza, hepatitis eller rubella.
  • Kontaktoverførsel. Forskere fandt, at omkring 25-40% af patienterne var i kontakt med patienter med sarkoidose, nogle gange skete det for flere år siden.
  • Handlinger skadelige omgivelser. Med luft indånder en person skadelige stoffer, herunder partikler af metaller. Risikogruppen omfatter brandmænd, bibliotekarbejdere, minearbejdere, redningsarbejdere og slibere, der har diagnosticeret sygdommen 4 gange oftere.
  • Arvelige. Sarcoidgranulom forekommer hos mennesker med defekte gener, der koder for unormale proteiner. At starte sygdommen bliver en af ​​de negative faktorer.
  • Medicin. Udviklingen af ​​patologi er forbundet med bivirkninger af nogle lægemidler. Vi taler om antiretrovirale lægemidler og interferon, der tages med hiv og andre alvorlige virusinfektioner.

Risikofaktorer for udvikling af sygdommen

Baseret på forekomststeorier fremhæves følgende mulige årsager til sarkoidose:

  • tuberkulose;
  • genetisk disposition
  • HIV infektion;
  • arbejde i støvede forhold med tungmetaller eller giftige stoffer;
  • bor i områder med forurenet luft
  • tidligere infektioner forbundet med bakterier, vira eller svampe.

diagnostik

På forskellige stadier af sygdommen er maskeret af andre patologier. Under den første undersøgelse identificerer lægen symptomer, der er karakteristiske for sarcoidgranulom. Laboratorie- og instrumentundersøgelser foreskrives:

  • computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MR) i lungerne;
  • generelle og biokemiske blodprøver
  • bronkoskopi med biopsi;
  • radiografi af lungerne;
  • scintigrafi;
  • Ultralyd i blødt væv
  • spirometri;
  • elektromyografi;
  • endoskopi;
  • elektrokardiografi.

Røntgen tegn på lungesarcoidose

Diagnose hjælper med at bestemme sygdomsfasen fra billedet:

  • I. På radiografien er detekteret lymfadenopati af mediastinumet.
  • II. Ledsaget først ved 1-sidet, og derefter 2-sidet foci af mørkdannelse i lungevæv.
  • III. Lungerne er modtagelige for interstitiel fibrose.

Sarcoidose behandling

Helt at slippe af med sygdommen kan det ikke. Behandlingen sigter mod at opnå remission og forbedre en persons liv. I nogle tilfælde sker spontan genopretning. Læger observerer sådanne patienter i 6-8 måneder.

Sarcoidose af lungerne og intrathoraciske lymfeknuder

Sarcoidose af lungerne og intrathoraciske lymfeknuder er en godartet systemisk sygdom, som påvirker mesenkymale og lymfoide væv. Dens vigtigste symptomer er: generel svaghed, feber, smerte bag brysthinden, hoste, hududslæt. Bronchoscopy, CT og bryst røntgen, diagnostisk thoracoscopy bruges til at detektere sarcoidose. Det er muligt at slippe af med sygdommen ved langvarig immunosuppressiv og hormonbehandling.

[simple_tooltip content = '] Flere lungelæsioner [/ simple_tooltip] bidrager til udviklingen af ​​kronisk respirationssvigt og andre symptomer på sygdommen. I sidste fase ødelægges infiltraterne, lungevævet erstattes af fibrøst.

Årsagerne til sygdommen

De nøjagtige årsager til udviklingen af ​​lungernes sarkoidose og VLHU er ikke blevet afklaret. Ingen af ​​de foreslåede hypoteser har modtaget officiel bekræftelse. Tilhængere af den infektiøse teori mener, at sarkoidose kan forekomme på baggrund af syfilis, svampe og parasitære læsioner i luftvejene og lymfesystemerne. Imidlertid er de konstant opdagede tilfælde af overførsel af denne sygdom arvet til fordel for genetisk teori. Udviklingen af ​​sarkoidose er forbundet med ukorrekt funktion af immunsystemet på grund af langvarig eksponering af kroppen for allergener, bakterier, svampe og vira.

Således antages det for tiden, at flere årsager forbundet med immun-, biokemiske og genetiske lidelser bidrager til forekomsten af ​​sarcoidose. Sygdommen betragtes ikke som smitsom, dens overførsel fra en syg person til en sund en er umulig.

Folk i bestemte erhverv er modtagelige for deres forekomst:

  • arbejdstagere i den kemiske og landbrugsindustrien,
  • post
  • brandbeskyttelse,
  • sundhedspleje.

Risikoen for udvikling af sarcoidose stiger med en vane som rygning.

Sygdommen er karakteriseret ved involvering af flere organer og systemer i den patologiske proces. Den pulmonale form i de tidlige stadier fortsætter med læsioner af alveolerne, forekomsten af ​​alveolit ​​og pneumonitis. I fremtiden forekommer granulomer i pleuralhulen, bronchi og regionale lymfeknuder. I det sidste trin omdannes infiltratet til et fibroseplacering eller en glasagtig masse, der ikke indeholder celler. I denne periode er der udtalt symptomer på respiratorisk svigt forbundet med både lungevævsskader og kompression af bronchi ved at øge VLH.

Typer af lungesarcoidose

Sygdommen forløber i tre faser, som hver især har sine egne radiologiske tegn.

  1. I den første fase bemærkes en asymmetrisk læsion af de tracheobronchiale og bronchopulmonale lymfeknuder.
  2. I anden fase er der en læsion af lungalveolerne med dannelsen af ​​infiltrater.
  3. Det tredje stadium er præget af udskiftning af sundt fibrøst væv, udvikling af emfysem og pneumosklerose.

Af karakteren af ​​det kliniske billede er sarcoidose opdelt i følgende typer:

  • nederlag VLU,
  • pulmonal infiltration
  • blandede og generaliserede former kendetegnet ved læsioner af flere indre organer.

Af naturens art kan sygdommen være akut, stabiliseret og nedadgående. Regression af den patologiske proces er karakteriseret ved kompaktering, destruktion eller forkalkning af granulomer i lymfeknuder og lunger. Ifølge udviklingshastigheden for den patologiske proces er følgende former for sarkoidose kendetegnet: forsinket, kronisk, progressiv, abortiv.

Sygdommen passerer ikke uden konsekvenser.

Efter afslutningen af ​​tredje fase kan komplikationer som emfysem, eksudativ pleurisy, lungfibrose og pneumosklerose observeres.

Det kliniske billede af sygdommen

Sarcoidose af lungerne og VLHU har som regel ikke specifikke symptomer. I de tidlige stadier vises følgende symptomer: generel svaghed, vægttab, feber, øget svedtendens, søvnløshed. Lymfeknudernes nederlag er asymptomatisk, smerter bag brystet, hoste, smerter i musklerne og leddene, [skinteudslæt] [/ simple_tooltip] observeres ekstremt sjældent. Tapning afslører en symmetrisk stigning i lungernes rødder. Mediastinal lungesarcoidose fører til dyspnø, hoste, smerter bag brystet. Tørre og våde raler bliver hørt. Senere tilføjes symptomer på skade på andre organer og systemer: spytkirtlerne, huden, knoglerne og fjerne lymfeknuder. Pulmonal sarkoidose er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​tegn på åndedrætssvigt, våd hoste, smerter i leddene. Den tredje fase af sygdommen kan være kompliceret af udviklingen af ​​hjertesvigt.

De hyppigste komplikationer ved sarkoidose er: obstruktion af bronchi, emfysem, akut respiratorisk og hjertesvigt. Sygdommen skaber ideelle betingelser for udvikling af tuberkulose og andre infektioner i åndedrætssystemet. I 5% af tilfældene ledsages processen med opløsning af sarcoidgranulomer ved udvikling af pneumosklerose. En mere farlig komplikation er nederlaget af parathyroidkirtlerne, der bidrager til akkumulering af calcium i kroppen. Uden behandling kan denne tilstand være dødelig. Øjesarcoidose bidrager til det fuldstændige tab af syn.

diagnostik

Diagnose af sygdommen involverer laboratorie- og hardwareforskning. Komplet blodtal afspejler moderat leukocytose, øget ESR, eosinofili og monocytose. Ændringer i blodets sammensætning indikerer udviklingen af ​​den inflammatoriske proces. I de tidlige stadier øges niveauet af a- og β-globuliner, og i de senere stadier - γ-globuliner. Ændringer i lungerne og lymfoide væv opdages ved hjælp af røntgen, CT-scan eller MRI i brystet. Billedet viser tydeligt dannelse af tumorer i lungens rødder, en stigning i VLHU, fokale læsioner (fibrose, emfysem, cirrose). I halv tilfælde er Kveims reaktion positiv. Efter subkutan administration af sarcoidantigenet observeres rødhed på injektionsstedet.

Bronkoskopi kan afsløre direkte og indirekte tegn på lungeskarcoidose: vasodilation, lymfeknudeforstørrelse i bifurcation, atrofisk bronkitis, granulomatose af bruskens slimhinder. Histologisk undersøgelse er den mest informative metode til diagnosticering af en sygdom. Materialet til analyse opnås under bronkoskopi, thoraxpickning eller lungbiopsi. Epithelioidindeslutninger påvises i prøven, der er ingen nekrose og udbredt inflammation.

Måder at behandle sygdommen

Da sygdommen i de fleste tilfælde regner spontant, foretrækkes observations taktik i de tidlige stadier. Analyse af undersøgelsesresultaterne gør det muligt for lægen at vælge et effektivt behandlingsregime og forudsige den videre udvikling af den patologiske proces. Indikationerne for lægemiddelbehandling er: en progressiv form for sarcoidose, generaliserede og blandede typer af det, multiple læsioner af lungevæv.

Behandlingsforløbet omfatter brugen af ​​steroider (Prednisolon), antiinflammatoriske lægemidler, immunosuppressive midler, antioxidanter. Den varer mindst 6 måneder, og lægemidler og doser af lægemidler vælges af den behandlende læge. De starter normalt med maksimale doser, gradvist reducerer dem til det minimale effektive. Hvis du er overfølsom overfor Prednisolon, erstattes den af ​​glukokortikoidlægemidler, som administreres i intermitterende kurser. Hormonbehandling bør kombineres med en proteindie, der tager kaliumlægemidler og anabolske steroider.

Behandling med steroider veksler med brugen af ​​ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Patienten skal regelmæssigt deltage i en phthisiatrician og undersøges. Patienter med sarcoidose er opdelt i 2 grupper: personer med aktiv aktiv patologisk proces og patienter, der har undergået behandling. En person er i dispenseren i 2-5 år.

Sarcoidose af lungerne og VLHU adskiller sig i forholdsvis godartet forløb. Ofte er det asymptomatisk, i 30% af tilfældene er sygdommen tilbøjelig til spontan regression. Alvorlig sarkoidose findes hos hver 10 patienter. Med generaliserede former er døden mulig. Da årsagerne til sarkoidose ikke er klare, er der ikke udviklet specifikke forebyggende foranstaltninger. At reducere risikoen for at udvikle sygdommen tillader udelukkelse af provokerende faktorer og normalisering af immunitet.

[smartcontrol_youtube_shortcode key = "lungesarkoidose" cnt = "8" col = "2" shls = "true"]

Er der mulighed for en kur mod sarkoidose i lungerne og intrathoraciske lymfeknuder?

Sarcoidose er en multipel organsygdom af autoimmun natur.

Læger forklarer denne patologi med et særligt svar fra immunsystemet til en stadig ukendt stimulus, hvilke makrofager, beskyttende celler fejlagtigt opfattes som et fremmedstof.

Forløbet af sygdommen er kronisk og med hyppige tilbagefald. Ved sarkoidose i lungerne og VGLU-granulomer (massive unormale akkumuleringer af makrofager og leukocytter) dannes i lungevæv og lymfeknuder.

Symptomer på sarcoidose af intrathoraciske lymfeknuder - VLHU

Det er ekstremt svært at diagnosticere denne sygdom i et tidligt stadium.

Et karakteristisk træk ved sarkoidose af de intrathoraciske lymfeknuder i en forholdsvis sund tilstand af patienten med et yderst ugunstigt billede i lungerne.

Komplet ekstern symptomløshed ved sygdommens begyndelse komplicerer signifikant behandlingen af ​​sarkoidose af de intrathoraciske lymfeknuder i fremtiden. Over 30% af patienterne opdager sarkoidose af de intrathoraciske lymfeknuder helt tilfældigt efter valgfrie røntgenstråler.

I den kliniske symptomatologi af sarcoidose af de intrathoraciske lymfeknuder er der kun to stater med de mest udtalte tegn på patologi. Dette er Lefgrens syndrom og Heerfords syndrom. Patienter med sarcoidose har i disse tilfælde: bilateral lymfadenopati, uveitis, feber, parotitis og erythema nodosum.

Affektion af lymfoidt væv: Hvad er det

Dette er den oprindelige form for en generaliseret skade. Kliniske tegn ud over forstørrede lymfeknuder i mediastinum er enten fraværende eller fuldstændigt ikke-specifikke.

Røntgenbilleder viser tydeligt symmetrisk forstørrede bronchopulmonale, paratracheale, tracheobronchiale og bifurcation mediastinale lymfeknuder.

  • Øget temperatur til 38-39 grader.
  • Forstørrede axillære, livmoderhalske og indinale lymfeknuder.
  • Omgivende brystsmerter.
  • Nogle gange - alle manifestationer af kronisk træthedssyndrom.

Lungesygdom

Sarcoidose af de intrathoraciske lymfeknuder er en systemisk patologi, og de fleste af dets symptomer er fuldstændig uspecifikke. Sygdommen er systematisk forvekslet med tuberkulose og endda lungekræft. Når læsionerne påvirker lungevæv, betyder det at sarcoidosen af ​​hilarlymfeknuderne er gået ind i anden fase.

Tegn, der signalerer ødelæggelsen af ​​pulmonale granulomer:

  • Subfebril temperatur.
  • Systematisk hoste uden indlysende kolde symptomer.
  • Svær vejrtrækning, åndenød.
  • Bilateral lymfadenopati.
  • Klemme brystsmerter.
  • Hudlæsioner

Det er vigtigt! For en vedvarende hoste uden kolde symptomer i mere end 1 måned, bør du kontakte en pulmonologist for yderligere obligatorisk undersøgelse.

Udviklingsstadier

Sarcoidose af de intrathoraciske lymfeknuder er en meget lang sygdom. Hvert stadium af sarkoidose varer fra flere måneder til flere år og adskiller sig i omfanget af granulomale læsioner, ikke kun i åndedrætssystemet, men i hele kroppen.

primære

Patienten i første fase hørte klart hvæsende i lungerne. Ved den oprindelige røntgen er der lidt forstørrede hilarlymfeknuder, især bronchopulmonale.

Ofte opdager røntgenstråler ikke patologi i begyndelsen af ​​sygdommen, på trods af at det eksisterer.

Åndedrætsfunktionen i indledende fase er ikke forringet, lungevæv påvirkes ikke. Usædvanlig dyspnø i patienten i indledende fase observeres kun med aktiv belastning.

Mediastinal, pulmonal

En patient på mediastinal-pulmonale stadium af sarkoidose i de intrathoraciske lymfeknuder fremkommer systematisk hoste, hyppig åndenød, smerter i brystet og musklerne. De intrathoraciske lymfeknuder på dette stadium fortsætter med at vokse og påvirkes af granulomer.

Infektion ved mediastinum-pulmonale stadium spredes til lungevæv, som følge af hvilken lokal infiltration gradvis udvikler sig.

Lungfibrose

Hoste er ledsaget af rigelig viskos sputum, forskellige raler høres, væske akkumuleres i lunge parenchyma. Nederlaget i åndedrætssystemet i fibrose af lungevæv erhverver en total karakter. Emphysema og pneumosklerose udvikler sig hurtigt.

diagnostik

Når der søges behandling til patienter med sarkoidose, modtager straks ikke mere end 35% af patienterne en korrekt diagnose.

I de øvrige tilfælde diagnostiseres lungekræft, lungebetændelse, lungekræft, lymfogranulomatose, mediastinaltumor, dissemineret tuberkulose eller VGLU tuberkulose ved en fejltagelse.

Derfor tager det ofte lang tid at identificere og bekræfte en sand diagnose. Alle de vanskeligheder, der er forbundet med diagnosen sarcoidose af intrathoraciske lymfeknuder, vedrører dens differentiering fra mange andre patologier.

Nødvendige undersøgelsesmetoder til diagnosticering af sygdommen:

  • Fluorografi eller røntgen af ​​lungerne.
  • Beregnet tomografi høj opløsning. Mest foretrukket i sammenligning med de to metoder, der er anført ovenfor.
  • Undersøgelse i tuberkulose dispensar: Mantoux test og diaskintest (bør være negativ), sputum test for mykobakterier.
  • Bronkoskopi (et bronchial aspirat studeres til eliminering af mycosis og atypisk mykobakteri).
  • Biopsi. Særligt relevant i de indledende og mediastinale stadier, når de intrathoraciske lymfeknuder forstørres og lungernes rødder udvides til udelukkelse af onkologi samt Hodgkins og ikke-Hodgkins lymfomer. Den bedste løsning betragtes som transbronchial biopsi.

behandling

Nogle pulmonologer anbefaler så vidt muligt i 3-6 måneder efter at have bekræftet diagnosen, ikke haste for at ordinere behandling.

Dette er især tilfældet i sygdommens akutte forløb i selve begyndelsen af ​​sarcoidose af intrathoraciske lymfeknuder med symptomer på Bells parese (ensidig ansigtsnerven) og symptomer på de ovenfor beskrevne Lefgren og Heerford syndromer.

Spontane remissioner er karakteristiske for sarkoidose af de intrathoraciske lymfeknuder i denne periode.

Aggressiv terapi er strengt forbudt. Under konstant kontrol er det tilladt at lindre symptomer ved at tage antiinflammatoriske lægemidler som antipyretiske og analgetiske lægemidler.

Hvis situationen ikke tolererer ventetaktik og kræver øjeblikkelig behandling, først udnævnt:

  1. E-vitamin 200 mg om morgenen og aftenen.
  2. Pentoxifyllin (Vazonit, Trental). Doser ordineres af en læge.

Hvis disse lægemidler fejler, og omfanget af vævsskader udvikler sig hurtigt, op til trusselen om død fra atrieflimren, foreskrives Prednison. Lægemidlet er nødvendigt for symptomer på svær respirationssvigt, skade på centralnervesystemet og trusselen om blindhed.

Det er vigtigt! Inden du begynder at tage Prednisolon, skal du kontrollere niveauet af glukose i blodet. Lægemidlet er strengt kontraindiceret i diabetes, fedme og hypertension.

Funktioner modtagelse Prednisolon

Lægemidlet udpeges af kurset straks i 12 måneder. Modtagelse starter med en høj dosis, som gradvist falder til et minimum. Afbrydelse af behandlingen inden udgangen af ​​12 måneder eller modtagelse af korte kurser på 2-3 måneder giver ikke resultater og forårsager altid gentagne tilbagefald.

Foto 1. Lægemidlet Prednisolone-Darnitsa, 40 tabletter pr. Pakke, 5 mg, producent - PJSC Pharmaceutical Firm "Darnitsa", Ukraine.

I behandlingsperioden er det nødvendigt:

  • tage hele den daglige dosis i første halvdel af dagen
  • strengt begrænser kulhydrater og udelukker fuldstændig makaroni, hvidt brød og slik fra kosten
  • stop med at ryge
  • opretholde fysisk aktivitet.

Hjælp! De udtalte bivirkninger af behandlingen med Prednisolon manifesteres i hurtig vægtforøgelse, puffiness og en vis grad af usædvanlig aggression.

Hvis prednisolon ikke kunne klare patologien eller der var et tilbagefald, er methotrexat ordineret. Lægemidlet er strengt receptpligtigt, individuelle doser, og modtagelsen er ikke mere end 1 gang om ugen.

24 timer efter at have taget methotrexat anbefales folsyre at blive taget for at reducere forekomsten af ​​bivirkninger under behandlingen.

Under behandling af sarkoidose af de intrathoraciske lymfeknuder er alkohol ikke tilladt, og det bliver nødvendigt at give din kost med proteinføde. Bivirkningerne af behandlingen omfatter svaghed, kvalme og tab af appetit, som forsvinder 2 dage efter hver dosis.

I intervaller på 1 gang pr. Måned under behandlingen skal der tages en blodprøve til kontrol af leukocytter, lymfocytter, AST, ALT, leverfunktionstest og glomerulær filtrering af nyrerne.

Hvad er farlig sygdom

På grund af de meget beskadigede væv i de indre organer bliver en del ødelæggelse irreversibel. Hvis sarcoidose af de intrathoraciske lymfeknuder blev overført i svære former, er følgende sekundære sygdomme oftest uundgåelige:

    hypoxi;

Nyttig video

Tjek videoen, der beskriver, hvordan sarcoidose er diagnosticeret, og hvad er de forskellige former for manifestation.

Prognose for lungen sarkoidose i lungerne og lymfeknuder

Bortset fra de ovennævnte sygdomme, som skyldes sarkoidose af intrathoraciske lymfeknuder, er prognosen for livet generelt gunstig. Spontane remissioner bidrager i høj grad til dette. Dødelighed registreres officielt i 1-2% af sygdoms tilfælde.

Sygdommen er farlig i dens polysystemiske. Når lungens sarkoidose, foruden alle andre skader på de indre organer, for eksempel kan blinde. Dette er et alvorligt argument i behovet for regelmæssige besøg hos pulmonologen eller terapeuten at overvåge tilstanden af ​​deres lunger, hvilket er særligt vigtigt for rygere.