Symptomer på cystisk fibrose hos børn og retningslinjer for behandling

Cystisk fibrose hos børn (cystisk fibrose) er en sygdom, der arves, hvor funktionen af ​​fordøjelsessystemet og luftveje er nedsat. Manifestationer er forbundet med overdreven dannelse af viskose sekreter, blokering af stien.

Former for cystisk fibrose og symptomer

Der er flere former for sygdommen, afhængigt af ændringer i de indre organer og deres sværhedsgrad:

1. Pulmonal.
2. Intestinal.
3. Mekoniumobstruktion.
4. Slettet.
5. Blandet.
6. Atypisk.

Opdelingen i formularer er betinget, hvilket afhænger af sygdomsangreb i andre organer og systemer efterhånden som sygdommen skrider frem. De første tegn findes allerede i en tidlig alder (op til 2 år). Jo hurtigere symptomerne opstår, jo sværere sygdommen skrider frem og har en mere alvorlig prognose. Ved rettidig påvisning af cystisk fibrose hos et barn og tilstrækkelig behandling før levetiden var 35-40 år, og nu er den steget betydeligt (til 60-70 år). Et af sygdommens træk - den modificerede sammensætning af sved. Det indeholder en masse natrium og klor, hvilket giver den høj saltholdighed.

Lungform

Processen indfanger begge lunger. Ændringer i denne form forekommer hos 15-20% af børn med cystisk fibrose. Mild sygdom manifesteres af symptomer på bronkitis. Det forværres sjældent, udvikler sig langsomt og forstyrrer ikke barnets livskvalitet.

Alvorlige symptomer er præget af lungebetændelse. For det første bekymret for en tør paroxysmal hoste. Med forværringen af ​​tilstanden bliver det smertelig og kighoste hoste. Dette skyldes receptorirritation i respiratorisk slimhinde i viskøs sputum. Det længe i lumen i lang tid og er derfor let smittet af mikroorganismer. Denne tilstand fører til betændelse.

Efterhånden tilstoppes bronkierne helt og til sidst fuldstændigt. Obstruktion af luftvejene forværrer den inflammatoriske proces. Cystisk fibrose i lungerne og bronchi bliver gradvis kronisk.

Nogle områder af lungerne aftar (atelektase) og er udelukket fra gasudveksling. Disse ændringer i væv kan rettes på nogle områder, og endnu mere kan danne sig i andre (migrerende atelektaser). Den særlige egenskab af sådanne områder er manglen på at trække vejret over dem, hvilket bekræftes, når man lytter til lungerne. Dannelsen af ​​tæt fibrøst væv i stedet for lungen opstår tidligt.

Over tid vises respirationssvigt med en gradvis stigning. Så tilføjes irreversible ændringer i hjerte-kar-systemet (hjertesvigt). Fingre deformeres og formes som trommepinde. Negle let eksfolierer, dækket med hvide striber og ligner urbriller.

Tarmform

Tarmformen af ​​cystisk fibrose hos børn optræder før fødslen. Som en isoleret løsning forekommer det op til 5% af alle tilfælde. I prænatalperioden udvikler de første ændringer i bugspytkirtelkanalerne. De er blokeret, mens enzymet lukker output i tarmen. Jern under deres indflydelse fordøjer sit eget væv. På grund af dette findes ændringer i bugspytkirtlen i form af fibrose og dannelsen af ​​cyster i det første år af et barns liv.

De mest almindelige kliniske symptomer, der observeres hos spædbørn. Sygdommens debut falder ofte sammen med indførelsen af ​​komplementære fødevarer eller begyndelsen af ​​kunstig fodring. Yderst ser barnet tyndt ud med en sparet eller øget appetit. Dette er forbundet med et fald i aktiviteten af ​​bugspytkirtlen og intestinale enzymer. Deres funktion er at opdele mad spist. Viskøs fordøjelsessaft kan ikke klare en stor mængde indkommende proteiner, fedtstoffer og kulhydrater.

Tegn på cystisk fibrose hos børn påvirker også spytkirtlerne. Hemmeligheden bliver viskøs, hvilket forårsager tør mund og gør tygge mad vanskelig. Normale fordøjelsesprocesser forstyrres og manifesteres som en forsinkelse i fysisk udvikling. De ser ud:

• rigelig, let og blød afføring.
• dårlige lugtafer.
• rumlende og mavesmerter.

Gradvis tilsættes symptomer på intramuskulær absorption af næringsstoffer (malabsorption).

Blandet form (pulmonal)

Cystisk fibrose forekommer oftest hos børn i blandet form (op til 70% af tilfældene). Det går hårdere end andre. Lige observerede ændringer i fordøjelseskanalen og luftvejene. Børn i de første seks måneder med dårlig vægtforøgelse. De er bekymrede for en konstant, smertefuld hoste, nogle gange med opkastning.

Meconium form

Nyfødte babyer med cystisk fibrose kan vise tegn på sygdommens mekoniumform i de første dage af livet. Dens forekomst er i gennemsnit 10-15% af alle andre former for denne sygdom. Meconium (oprindelig afføring) bliver viskøs og tøs tarmens lumen i 2-8 cm. Lange syltetøj fører til vævsnekrose og barnets død.

Atypisk form

Symptomerne på cystisk fibrose hos børn med et atypisk forløb er forbundet med en ændring i leveren. I lang tid er sygdommen asymptomatisk. Når man set fra et barn, viste det sig, at den øgede størrelse. I blodprøven forbliver leverenzymer uændrede. Ved den begyndte strøm udgør cirrhosen langsomt.

Sløret form

Cystisk fibrose kan have et slettet kursus. Forekomsten af ​​denne form blandt patienter op til 2%. Ifølge symptomerne ligner den kronisk pankreatitis, enterocolitis eller diabetes.

Andre manifestationer

Ændringer i reproduktionssystemet observeres ofte. Testiklerne i drenge reduceres i størrelse og komprimeres. Fertiliteten reduceres hos piger, men evnen til at blive gravid forbliver. I den fødedygtige alder er dannelsen af ​​sæd hos mænd ikke forstyrret, men der er ingen udløsning på grund af en blokeret kanal.

diagnostik

For at etablere diagnosen kræver en specifik liste over aktiviteter. Diagnosen omfatter:

1. Biokemisk analyse af blod.
2. Analyse af afføring (coprogram).
3. Sputumanalyse.
4. Sweat test
5. Genetisk forskning.
6. Fostrets ultralyd.
7. Brystets radiografi.

I den biokemiske undersøgelse af blod bestemmes en stigning i niveauet af natrium og chlor, bilirubin eller enzymer. Ændringen i indikatorer afhænger af form af cystisk fibrose.

I analysen af ​​fæces finder du muskelfibre, fedt og fibre. Dette giver afføringen en "mase-lignende" karakter (tykt og klæbrigt afføring).

Hvis det er muligt at tage sputum til undersøgelse, frembringer forekomsten af ​​bakterier i den en grøn farve. Leukocytter i materialet indikerer tilstedeværelsen af ​​inflammation.

Svedtest udføres for at bestemme koncentrationen af ​​elektrolytter i hemmeligheden. Analysen udføres for børn ældre end 7 dage, fordi Falske negative resultater kan opnås inden denne frist. Der er tilfælde af en midlertidig stigning i elektrolytter på baggrund af fuldstændig sundhed. Dette skyldes en utilstrækkelig social uddannelse af barnet og ses også i anorexia nervosa. Falskt positivt resultat er fastgjort med fejl i løbet af prøven.

Du kan bekræfte diagnosen efter genetisk testning. Det udføres på babyens 3-4 ugers levetid. Til diagnose sendes børn med kliniske symptomer, der er karakteristiske for cystisk fibrose. Deres svedtest er negativ eller ligger ved den øvre grænse for normen.

Desuden sendes en kvinde til en genetisk undersøgelse, hvis en ultralydsscanning af fosteret viser en stigning i ekkogenicitet (tæthedsvurdering) i tarmene.

Radiografi afslører ændringer i åndedrætssystemet i form af:

• dilaterede bronchi;
• akkumuleringer i slimhinden
• betændte områder
• forstørrede lymfeknuder.

Cystisk fibrose behandling

Efter diagnose - cystisk fibrose udføres behandlingen grundigt og for livet. Symptomatisk terapi er rettet mod at opretholde de beskadigede organers funktioner. Det omfatter:

1. Slankekure.
2. Medicin.
3. Fysioterapi.
4. Om nødvendigt, kirurgisk behandling.

Børn med en tilstand, der ikke er acceptabel til konservativ terapi, sendes til kirurgisk behandling. Af sundhedsmæssige grunde er en transplantation af organer, der ikke kan udføre deres funktioner (lever, lunger).

Fødevarer til cystisk fibrose

Til fodring af et spædbarn foretrækkes det at anvende den naturlige metode. Modermælk indeholder de nødvendige stoffer til barnet for at beskytte kroppen. I mangel af mælk anvendes tilpassede blandinger (Alphare, Pregestimyl) - de absorberes bedre i sammenligning med ikke-tilpassede.

Ernæring i ungdomsårene skal være højt kalorieindhold (brændværdi højere 1,5-2 gange sammenlignet med sunde børn). Sørg for at medtage i kosten fisk og skaldyr. Protein fødevarer bør råde over i kosten. Begræns komplekse kulhydrater. Fedtstoffer kan ikke udelukkes, forudsat at enzympræparater indtages. Det er især vigtigt at følge kosten for børn med tarmcystisk fibrose. Barnets kost omfatter:

Derudover injiceres 1-5 gram salt i kosten af ​​et barn med cystisk fibrose. Du skal drikke mindst 2 liter vand for at genopbygge niveauet af tabt væske udskilt i sved.

Børn med cystisk fibrose er forbudt af grøntsager indeholdende ru fiber. Tildelte vitaminkomplekser med det obligatoriske indhold af A, E, D, K.

Lægemiddelterapi

Enzymmangel er genopfyldt med CREON, Panzinorm. Dosis for hvert barn tildeles individuelt. Medicin er taget før måltider. Udskiftningsterapi fjerner smertefulde angreb i maven, normaliserer afføring og vægt. Hepatoprotektorer gendanner nedsat leverfunktion (Essentiale, Gepabene).

Antibakterielle præparater tager sigte på at bekæmpe betændelse i lungerne. 3. generations cephalosporiner og fluoroquinoloner er tildelt, når der tages hensyn til bakteriologiske podningsresultater.

Til daglig brug anvendes mucolytiske lægemidler (Ambroxol, Carbocisteine). De fortynder viskøs slim og letter eliminering. Som en inhalationsmetode til levering til luftvejene ordineres 7% natriumchlorid via en forstøver. I lindring af astmaanfald har salbutamol og fenoterol en hurtig virkning.

I nyfødte er intestinal obstruktion rettet mod at løse overbelastning. For at gøre dette, taget oralt eller administreret af enema 5% opløsning af pancreatin.

kinesitherapy

Ud over lægemiddelbehandling ved brug af ikke-lægemiddelmetode - kinesitherapy. Det omfatter teknikker:

• Percussion massage.
• Postural dræning.
• Aktiv vejrtrækning.
• Hardware påvirkning.

Under de massage rytmiske klapper på brystet med overgangen til ryggen udføres. Han kan gøre og forældre hjemme.

Postural dræning udføres liggende, efter at have givet benene en forhøjet stilling. I processen med at dreje fra mave til side gør barnet intense hoster, der letter frigørelsen af ​​sputum.

Udførelse af dyb indånding og udånding forårsager bronkierne at udvide, hvilket hjælper med at fjerne de viskose sekreter fra luftvejen.

Udviklede hardware metoder, der har en vibrationseffekt på brystet. De ødelægger den viskøse slimhinde sekretion og letter dens udledning ved hoste.

Pulmonal cystisk fibrose

Læsningstid: min.

Pulmonal cystisk fibrose

Cystisk fibrose eller cystisk fibrose - genetisk bestemt sygdom, udtrykt i exokrine kirtler dysfunktion, der er forårsaget af mutation i CFTR-genet (DNA-regionen ansvarlig for transporten af ​​chloridioner over cellemembraner). Som følge heraf er åndedrætsorganerne og fordøjelsen svækket.

Barnet har sygdommen manifesterer sig, hvis begge forældre videregive det defekte gen, at sygdommen har en kronisk karakter og opdages tidligt - op til et år, nu, takket være nye metoder til diagnosticering, - stadig i livmoderen.

Symptomer på sygdommen har visse forskelle afhængigt af typen af ​​cystisk fibrose. skelnes:

• pulmonal form. Der er en stagnation af slim, sputumudladning er vanskelig, infektion akkumuleres i lungerne;
• tarmform. Der er en svag udskillelse af fordøjelseskanalen;
• meconium obstruktion. Det skyldes fraværet af trypsin, tætte meconiummasser ophobes i tyndtarmen;
• blandet form. Det har de alvorligste komplikationer, der kombinerer lunger og tarmformer af sygdommen;
• atypiske arter. Der er en smertefuld proces i kirtlerne af ydre sekretion, patologiske manifestationer kan ikke overholdes.

Symptomer på cystisk fibrose hos nyfødte:

overdådig afføring. Afføring har en olieagtig struktur og en ubehagelig lugt;

agoniserende hoste, åndenød;

gulsot;

hævelse af lemmer;

langsom vægtforøgelse

barnet er rastløs.

Få en gratis konsultation med en læge

Meconium obstruktion

Det mest alarmerende tegn er manglen på udledning af oprindelige afføring. Efter 1-2 dage udvikle symptomer som:

• græder, erstatter apati og sløvhed
• en stigning i underlivet;
• opkastning galde;
• tør hud, udseendet af det vaskulære netværk;
• reduceret muskel turgor;
• tegn på forgiftning af kroppen.

Manifestationer af intestinal cystisk fibrose hos børn

Sygdommen opdages normalt med indførelsen af ​​komplementære fødevarer, alle smertefulde fænomener opstår på grund af svag absorption af proteiner og fedtstoffer. observeret:

• fordøjelsesbesvær, akkumulerer putrefaktive indhold i tarmen;
• flatulens;
• hurtig afføring, mængden af ​​afføring i et barn kan overstige normen med 3-8 gange;
• forstoppelse;
• intestinal obstruktion;
• reduceret muskelelasticitet;
• tørhed i munden
• øget spyt viskositet
• beriberi;
• mangel på appetit
• forstørret lever.

Symptomer på lungecystisk fibrose hos børn

Denne form er mest fordelagtig blandt de øvrige, smertefulde fænomener kan forekomme i en senere alder. Symptomerne på sygdommen afhænger af scenen:

• første fase. Hoste uden sputum, åndenød. Sommetider fortsætter sygdommen på dette stadium i op til 10 år;
• anden fase. Det er karakteriseret ved udseendet af kronisk bronkitis, sputum begynder at skille sig ud, fingre i form bliver ligesom tromler. Gennemsnitligt varer op til 12-15 år;
• den tredje fase - udseendet af komplikationer og lungesegler. Med ilt sult kan hjerteproblemer udvikles. Sygdommen på dette stadium varer som regel op til 20 år;
• Det fjerde stadium er terminal. Der er flere læsioner i åndedrætssystemet, hjertet. Huden erhverver en jordfarve, brystbenet bliver tøndeformet i form, og vægten falder. Afslutning dødelig, dette kan føre til lungeblødning.

Symptomer på en blandet (bronchopulmonær) form for cystisk fibrose

I denne type lider barnet fra gastrointestinale dysfunktioner og patologier i åndedrætssystemet fra de første uger efter fødslen. Jo tidligere den akutte form af sygdommen begyndte at dukke op, desto strengere bliver sygdommens forløb. observeret:

• spiseforstyrrelse, bouts af mavesmerter.
• langvarig lungebetændelse, langvarig hoste.

Følgende faser er kendetegnet:

Trin 1 Patologiske ændringer forbliver på et ikke-konstant niveau, en tør hoste vises uden en purulent udledning, åndenød er observeret med svag anstrengelse;

Trin 2 Kronisk bronkitis udvikler, sputum adskilles under hoste, vedvarer åndenød. På samme tid er der en ændring i fingrene i fingrene i henhold til typen af ​​"trommestik". Denne periode varer i gennemsnit op til 10 år;

Trin 3 Den patologiske proces forværres, zoner af pneumofibrose og pneumosklerose dannes, lungcyster forekommer, gasudveksling i vævene forstyrres. Varighed - op til 5 år

Fase 4 - terminal, der fører til død som følge af hjertesvigt og åndedrætssvigt. Varer ca. 2-3 måneder.

Cystisk fibrose er en af ​​de få genetiske sygdomme, som de forsøger at helbrede. I de senere år har der, takket være forbedringen af ​​medicinsk teknik, været en signifikant stigning i patienternes varighed og livskvalitet. En særlig rolle i forebyggelsen af ​​sygdom tilhører rådgivende familier med patienter med cystisk fibrose i historien.

Røntgen

En vigtig rolle ved diagnosticering af cystisk fibrose afspilles ved røntgenundersøgelse af lungerne. Hos mange patienter er det de radiografiske resultater, der gør det muligt at diagnosticere cystisk fibrose. Ændringer visualiseres på røntgenbilleder, hvor sværhedsgraden du kan bestemme sværhedsgraden og fasen af ​​den patologiske proces. Hos patienter med diagnose af cystisk fibrose kan en røntgenbestemme ændringerne i det broncho-lungesystem, som er karakteristiske for denne sygdom. Disse er: cylindrisk og saccular bronchiectasis. På billedet ser cylindrisk bronkiektasis ud som sporvognskinner. Det er med et tværsnit, de ligner celler af ringformet form. Med en længdesnit fremstår de som tykke parallelle linjer. Peribronchiale ændringer er et væsentligt træk ved cystisk fibrose. Når sygdommen cystisk fibrose pulmonal radiologisk billede er præget ved at sløre konturerne af bronkierne og vaskulær mønsterelementer, ekspansion og uskarphed lung rødder. Sådanne røntgen manifestationer forklares ved ødem og infiltration af det peribronchiale interstitielle væv på grund af den inflammatoriske proces i bronchi. De tidligste af alle tegn er fortykkelsen af ​​de øvre lobs bronchiale vægge, hvilket er bedst visualiseret i lateral fremspring. Styrkelse af gennemsigtigheden af ​​lungefelterne. Lavtstående og lav mobilitet af membranen er også tegn på cystisk fibrose.

En mere informativ metode i radiologi er computertomografi. Dens fordele i forhold til den sædvanlige røntgenundersøgelse af lungerne er, at med CT opnås et mere detaljeret billede af mange væv, skibe, knogler og lunger. Der er ingen utilgængelige zoner til denne metode på grund af overlappende organer. Beregnet tomografi giver dig mulighed for at udvide de diagnostiske evner gennem tredimensionel behandling. Og de stråler, der anvendes i moderne computertomografer, har ikke umiddelbare bivirkninger.

Pseudomonas aeruginosa

Pseudomonas aeruginosa er en Gram-negativ motil bakterie og er årsagen til mange smitsomme sygdomme. Et sådant navn modtager bakterie i forbindelse med det faktum, at det allokerer blågrøn pigment. Pseudomonas aeruginosa i cystisk fibrose forårsager dannelsen af ​​en smitsom proces på grund af det faktum, at patienter har svækket immunitet.

Faktorer, der bidrager til optagelse af Pseudomonas aeruginosa, er diabetes mellitus, nedsat immunitet, tilstedeværelse af humant immundefektvirus, kirurgi, alvorlige almindelige sygdomme, udmattelse.

Hovedsageligt hos børn og personer i ung alder er patienter med cystisk fibrose mere almindelig lungeinfektion med kronisk Pseudomonas aeruginosa. Slimdannende stammer af denne bacillus er karakteristiske for patienter med cystisk fibrose. Sjælden i andre sygdomme. På baggrund af sygdommen udvikler pseudomuskulær infektion med cystisk fibrose gradvist og asymptomatisk. Nedlæggelse i nedre luftveje. En pseudomonasal infektion fører til øget sputumdannelse, kronisk suppurativ inflammation, bronchiectasis. I sidste ende udvikler patienter pneumosklerose. Som følge heraf vises åndedrætssvigt, der er mangel på ilt, og dette truer med hjertesvigt.

Symptomer på cystisk fibrose hos børn, diagnose og behandling af forskellige former for sygdomme

I 1980'erne opdagede forskerne genet for cystisk fibrose transmembran regulator (MBTP) på det syvende menneskelige kromosom. En ændring i arvelige egenskaber hos MBTR genet fører til en sygdom kaldet cystisk fibrose.

I øjeblikket er omkring 2000 sorter af mutationen af ​​MVTR genet blevet undersøgt. Ifølge statistiske beregninger lever mennesker med cystisk fibrose i gennemsnit op til 25 år. I dag oprettes statslige programmer aktivt for at studere og behandle denne sygdom.

Cystisk fibrose er en almindelig arvelig sygdom, som i øjeblikket er uhelbredelig

Hvad er cystisk fibrose, hvad er dens årsager?

Cystisk fibrose hos børn er en genetisk sygdom forbundet med patologiske ændringer i egenskaberne af et gen involveret i transport af elektrolytter gennem cellemembranen til kanalerne i eksokrine kirtler. Som følge af mutation forekommer funktionelle lidelser i det syntetiserede protein, derfor bliver sekretionerne udskilt af disse organer (slim, sved, tårer) så tykke, at de ikke kan udskilles gennem kanalerne. Akkumuleringen og stagnationen af ​​sekretioner i kirtlerne fremkalder udviklingen af ​​betændelse og infektion.

Cystisk fibrose er præget af storhed - den patologiske proces påvirker alle kirtler: både danner slim og udfører ikke denne funktion. Sidstnævnte begynder at frigive flere ioner af klor og natrium.

Den eneste årsag til sygdommen kan være arvelighed. Transmission af cystisk fibrose forekommer i tilfælde hvor begge forældre er bærere af MVTR.

Det er værd at bemærke, at forældre ikke behøver at lide denne sygdom selv, det er nok at være bærere af et unormalt gen. I sådanne tilfælde er sandsynligheden for, at barnet bliver født syg, 25% uanset antallet af graviditeter. Hvis bæreren af ​​mutantgenet kun er mor eller far, så vil barnet sikkert blive født sundt, men i 50% af tilfældene bliver sygdomsbæreren.

Ved hvilken alder kan en sygdom diagnosticeres?

Udviklingen af ​​sygdommen begynder selv i utero, derfor er det muligt at diagnosticere cystisk fibrose i graviditets første trimester ved hjælp af DNA-analyse. Efter barnets fødsel foretages diagnosen af ​​symptomerne på lunge- eller tarmformerne i patologien og den arvelige faktor samt på baggrund af resultaterne af laboratorieundersøgelser. Påvisning af sygdommen i de tidlige stadier giver dig mulighed for at begynde at støtte terapi i tide, hvilket gør det muligt at forbedre barnets livskvalitet betydeligt og udvide livets år.

De vigtigste metoder til laboratoriediagnostik omfatter:

• blodprøve for trypsin;
• analyse af niveauet af klor og natrium i sved hos barnet (for nyfødte babyer over 7 dage)
• fækal analyse (coprogram).

Former og symptomer på sygdommen

Cystisk fibrose har flere former afhængigt af placeringen af ​​mutantgenet. Denne klassificering er dog forholdsvis betinget, fordi sygdommens aktive udvikling iagttages samtidigt i flere organer eller systemer. Cystisk fibrose er normalt diagnosticeret hos et barn under 2 år. Et af de kendetegnende egenskaber - en stor koncentration af klor og natrium i svedsammensætningen. Tidlig manifestation af symptomer indikerer sygdommens sværhedsgrad og påvirker prognosen i fremtiden.

Tilstandsvis cystisk fibrose kan opdeles i følgende former:

• lunge - symptomer svarende til bronkitis;
• intestinal - ledsaget af oppustethed, stærk flatulens og den specifikke lugt af fæces;
• slidte;
• meconium obstruktion;
• blandet - den mest almindelige (80% af tilfældene), kombinerer manifestationerne af lunger og tarmformer;
• atypisk inflammatorisk proces påvirker individuelle eksokrine kirtler.

Lungform

Lungformen af ​​sygdommen opstår i en tidlig alder og påvirker begge lunger. I tilfælde af mild sygdom svarer symptomerne til bronkitis. Forværringer er sjældne og har næsten ingen effekt på livskvaliteten. I løbet af det alvorlige forløb observeres symptomer, der er karakteristiske for lungebetændelse. Barnet bliver konstant plaget af hoste med udledning af tykt, purulent sputum. Det ligner hoste i udviklingen af ​​pertussis hos børn, bilateral akut obstruktiv bronkitis eller lungebetændelse.

Ved undersøgelse observerer læger hård vejrtrækning med våde eller tørre, og nogle gange fløjtende raler. Kirtlerne i luftvejene producerer en stor mængde tykt slim, som klumper de små bronchi og bronchioler. Dette bidrager til den hurtige udvikling af kroniske inflammatoriske processer og stagnation af slim, hvilket resulterer i en stigning i bronchiale kirtler og en indsnævring af bronkiernes lumen, hvilket fører til forekomsten af ​​bronchiectasis.

De vigtigste symptomer på lungesyge af sygdommen er:

• svaghed og træthed
• langsom vægtforøgelse
• regelmæssig ARVI;
• overdreven blege af huden (med en blålig tinge).

Med en lang sygdomsforløb udvikler børn ofte sygdomme i nasopharynx, som normalt er kroniske i naturen (bihulebetændelse, tonsillitis, adenoider osv.). Det er ikke ualmindeligt, at cystisk fibrose er kompliceret ved tilsætning af en infektion, for eksempel hæmofil eller Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus. Infektion fører til udvikling af purulente inflammationer og yderligere øger obstruktionen af ​​bronchi.

Progressiv sygdom fører til øget respirationssvigt og irreversible ændringer i hjerte-kar-systemet, og som følge heraf - til hjertesvigt. Der er en deformation af fingrene - de bliver som tromler (se billedet). Negle er udtynding, stratificeret, strimler af hvid vises på dem.

Tarmform

Bukspyttkjertlen begynder at fordøje sit eget væv. Som et resultat af disse processer udvikler barnet cyster og fibrotiske ændringer i det første år af livet. Behandlingen af ​​fedtstoffer, proteiner, aminosyrer forstyrres, hvilket bidrager til deres nedbrydning og som følge heraf dannelsen af ​​toksiske nedbrydningsprodukter.

Symptomatologi af sygdommen begynder ofte at forekomme under kunstig fodring eller under introduktionen af ​​komplementære fødevarer. Et barn med en god appetit kan være yderst meget tynd, fordi aktiviteten i tarm- og bugspytkirtlenzymerne er meget lav med sygdommen. Forsinket fordøjelse aktiverer fermenteringsprocesser, derfor har børn ofte oppustethed og øget dannelse af gas.

Spytkirtler er også berørt - spyt bliver tyk, hvilket gør tygge mad vanskeligere. Disse lidelser medfører en forsinkelse i barnets fysiske udvikling.

De mest almindelige symptomer omfatter:

• akut mangel på forskellige vitaminer og mineraler
• flatulens, oppustethed, komplekse gastrointestinale lidelser;
• mavesmerter i forskellige ætiologier
• tør mund
• volumen og hyppige afføring
• forstoppelse, der ledsages af tab af tarm
• uelastisk, slap hud, nedsat muskel tone;
• forstørret lever.

En kompliceret form for cystisk fibrose kan føre til følgende sygdomme:

• encephalopati;
• maveblødning;
• ascites;
• fibrose, levercirrhose, neonatal gulsot;
• portal hypertension;
• diabetes.

Blandet form

Den blandede form af sygdommen er karakteriseret ved manifestation af symptomer på både lunge og tarm cystisk fibrose. En nyfødt baby i de første uger af livet er bekymret for langvarig bronkitis og lungebetændelse, der ledsages af en stærk hoste. Akut tarmsyndrom og nedsat fordøjelse observeres fra fordøjelseskanalen. Barnet lider af smertefuld abdominal distension og en olieagtig, flydende afføring i en grønlig nuance. Læger siger, at barnet har ødem, dårlig vægtforøgelse, og nogle gange - en forsinkelse i fysisk udvikling.

Det er dog værd at bemærke, at det kliniske billede af cystisk fibrose er en individuel, så symptomerne kan være forskellige. Desuden er jo yngre barnet under manifestationen af ​​cystisk fibrose (det øjeblik, hvor sygdommen går ud over det slettede eller asymptomatiske kursus), jo mere negative for ham prognosen. Sværdigheden af ​​sygdommen er således karakteriseret ved graden af ​​beskadigelse af det bronchopulmonale system, der kan opdeles i 4 trin:

• I første fase observeres funktionelle ændringer i bronchi, som ledsages af en tør hoste uden sputum. Efter fysisk anstrengelse er der en let eller moderat åndenød. Varigheden af ​​første fase er ikke mere end 10 år.
• Anden fase er præget af udviklingen af ​​den kroniske form af bronkitis. Hoste bliver våd, tyk sputum recedes. Når man lytter hård vejrtrækning observeres med fugtige raler. Under anstrengelse kan dyspnø intensivere. På dette stadium forekommer deformation af de terminale phalanges. Varigheden af ​​anden fase er som regel 2-15 år.

Et barn med cystisk fibrose som medicinsk rehabilitering gives daglig indånding 2-3 gange om dagen for livet.

• I perioden i tredje fase er der en fremgang i processen med bronchopulmonær sygdom, derudover udvikles en række komplikationer. Cyster og bronchiektasis begynder at forekomme, zoner af pneumosklerose med diffus lungfibrose i lungerne. Patienter diagnosticeres med respirationssvigt. Varigheden af ​​tredje fase er 3-5 år.
• Det fjerde stadium begynder, når patienten udvikler en akut form for respiratorisk og hjertesvigt. Det fjerde stadium varer kun et par måneder og slutter i døden.

Diagnostiske metoder

Primærdiagnose udføres på embryonudviklingsstadiet - i de første 9-12 ugers graviditet. Som materialet til perinatal DNA-diagnose ved brug af blod fra navlestrengen. Den genetiske sensor er normalt henvist til en genetisk læge, hvis forældre er i fare for sygdommen.

Kliniske tegn, der tjener som årsag til udnævnelse af laboratorietest:

• alvorlig familiehistorie (bekræftet cystisk fibrose hos slægtninge, spædbarnsdødsfald)
• tidlig sygdoms begyndelse
• konstant progressiv kursus
• væsentlig skade på luftvejene og fordøjelsessystemet
• infertilitet hos voksne.

Med typiske kliniske tegn ordinerer lægen laboratoriediagnostiske metoder:

• biokemisk analyse af blod, hvis formål er at bestemme niveauet af natrium, chlor, bilirubin eller enzymer;
• screening for tilstedeværelsen af ​​immunoreaktivt trypsin i blodet (kun til babyer op til 1 måned, normalt udført på barselshospitalet i de første dage af livet), materialet til analyse er taget fra barnets hæl (vi anbefaler at læse: hvordan er screening nyfødte i barselshospitalet?);
• en undersøgelse af svedssammensætningen for at bestemme mængden af ​​elektrolytter deri hos børn ældre end 7 dage (med en sygdom er koncentrationen af ​​natrium og chlor over normen);
• coprogram (analyse af afføring masser) (vi anbefaler at læse: detaljeret afkodning af coprogram af baby feces);
• sputumanalyse for forekomsten af ​​bakterier i den;
• DNA test - analyse er mulig lige før barnets fødsel;
• radiografi af thoraxen.

Neonatal screening (detaljer i artiklen: Tidspunkt for neonatal screening af nyfødte)

Funktioner ved behandling af børn med cystisk fibrose

I tilfælde af alvorlig sygdom udføres behandlingen på hospitalet. Den primære opgave med terapi er at forhindre komplikationer og lette barnets tilstand så meget som muligt, fordi der ikke er nogen måder at helbrede helt i lægepraksis. Behandlingsprocedurerne skal være permanente og omfattende.

For effektiviteten af ​​behandlingen er det meget vigtigt at blokere begyndelsen af ​​infektionsprocessen i luftvejene på det rigtige tidspunkt. Hvis det ikke var muligt at forhindre infektionen, udføres antibakteriel behandling i løbet af måneden. I perioder med akut sygdom anvendes elektroforese (magnesium) og UHF-terapi i vid udstrækning.

Den næste opgave er at genoprette funktionen af ​​rensning og patency af bronchi. Først derefter fortsæt til justering af produktionen af ​​enzymer. Lægemidler, der forbedrer brystkræftets arbejde (Kreon, Panzinoroma, Festal osv.), Tager hele deres liv.

I medicin er der eksempler på radikal terapi - organtransplantation. Børn med en kompliceret form for cystisk fibrose kan overleve takket være en sådan operation og leve i mange år. Desværre udføres organtransplantation kun i udlandet - i særlige klinikker i europæiske lande som USA, Tyskland, Canada mv.

Børn med en patologisk sygdom skal spise godt og lede en aktiv livsstil

Sygdommen kræver ikke kun terapeutiske indgreb, men også tilpasninger til det daglige regime. Børn og voksne anbefales at spille sport - det kan være badminton, volleyball, skiløb, ridning, cykling. Især nyttigt at øve yoga og svømning. På samme tid er boksning, vægtløftning, hockey, fodbold, dykning for personer med cystisk fibrose kontraindiceret.

Hvad afhænger prognosen af?

For personer med cystisk fibrose er prognosen ugunstig, fordi sygdommen er alvorlig nok og ikke kan behandles. Det hele afhænger af udviklingen af ​​komplikationer og tidspunktet for symptomer på sygdommen - hvis de manifesterer sig hos spædbørn, er prognosen meget værre end for et barn, der blev diagnosticeret i en ældre alder.

En væsentlig rolle er spillet af sværhedsgraden af ​​bronchopulmonalt syndrom. Tilsætningen af ​​infektion forårsaget af Pseudomonas aeruginosa forværrer prognosen signifikant. Diagnose på et tidligt stadium og rettidige terapeutiske foranstaltninger har stor indflydelse på patienternes forventede levetid.

For cirka 50 år siden var dødeligheden blandt de yngste patienter med cystisk fibrose mere end 70%. I løbet af de sidste par årtier er levealderen hos patienter med denne sygdom øget, og dødeligheden faldt til 36%.

Dette skyldes den materielle base - i mange lande får patienterne fuld økonomisk og narkotikastøtte i hele deres liv. Rusland kan dog ikke give alle patienter med cystisk fibrose med den nødvendige mængde medicin, kun en lille del af børnene får gratis lægehjælp og nødvendige lægemidler.

Ved bekræftelse af diagnosen "cystisk fibrose" af barnet skal lægges på dispenserkontoen. Konstant overvågning vil give mulighed for at kontrollere patientens velbefindende og effektiviteten af ​​terapien samt yde psykologisk støtte til barnet og hans familie. Patienter med normal fysisk udvikling med aktiv terapi kan forvente en stigning i forventet levealder.

Kan jeg forhindre sygdom?

Da sygdommen er genetisk og uhelbredelig, er den eneste måde at forhindre det på at omhyggeligt planlægge graviditeten. Giftpar, der er bærere af cystisk fibrose, bør helt sikkert søge råd fra genetikere. Kvinder, der har sygdomssygdomme i gens under en uplanlagt graviditet, skal testes for DNA. Genetisk forskning er tilgængelig for næsten alle forældre, så læger anbefaler ofte at gøre det, når de planlægger graviditet for at undgå at have en syg baby.

Symptomer på cystisk fibrose hos børn i forskellige aldre, diagnose, behandling

Cystisk fibrose er en uhelbredelig arvelig sygdom, der manifesterer sig både i livets første dage og senere. Arbejdet i de åndedræts- og fordøjelsesorganer er nedsat, hvilket gør barnet ugyldigt, som har brug for livslang behandling, særlig pleje og særlig ernæring. Genmutationen, årsagen til sygdommen, overføres fra forældre, selvom de selv ikke er syge, men kun er bærere af det patologiske gen. For at gøre barnets liv mere behageligt og langt, er det nødvendigt med tidlig diagnose og korrekt behandling.

Funktioner af cystisk fibrose

Når cystisk fibrose forstyrrer produktionen af ​​slim i de ydre udskillelseskirtler, der er placeret i forskellige vitale organer. Formålet med denne slim er at beskytte organernes indre overflade fra skade og penetration af bakterier. Smerter overfladen af ​​spiserøret, slim bidrager til fremme af mad gennem det. Og i tarmen er slim nødvendig for at bevæge fækalmassen igennem den.

Navnet på sygdommen på latin betyder tykt slim. Når cystisk fibrose forekommer hos børn, bliver slimmen tæt og viskøs, hvilket fører til tilstopning af kanalerne, hvor sygdomsfremkaldende bakterier begynder at formere sig. Inflammation af slimhinder, forekomst af slim forekommer. Dette forårsager udseende af alvorlige lidelser i organernes arbejde og meget farlige komplikationer.

Krænkelse af kirtlerne med ekstern sekretion forekommer som følge af mutation af genet, der regulerer sammensætningen og konsistensen af ​​slim. Genpatologi af denne type forekommer hos ca. 1 person ud af 20, men ikke alle bliver syge. Nogle mennesker er kun bærere af det muterede gen, som ikke engang mistænkes.

I et barn forekommer sygdommen kun, hvis et gen muterer i begge forældre. Og ikke nødvendigvis cystisk fibrose vil skade alle deres børn. Sandsynligheden for at have en syg baby er 25%. Hun er ikke afhængig af, om han vil være den førstefødte eller om han har sunde brødre og søstre. Det er ligegyldigt også barnets køn. Forekomsten af ​​piger og drenge er den samme.

Årsager til alvorlige symptomer på cystisk fibrose

En genetisk lidelse af denne art gør det umuligt for kroppen at modtage de nødvendige næringsstoffer og iltforsyning til organerne. Som følge heraf bremses processen med fysisk udvikling af barnet, forskellige sygdomme opstår, der reducerer sit liv.

Årsagerne til udviklingen af ​​symptomer og komplikationer af cystisk fibrose er:

1. Krænkelse af kirtlerne ved ekstern sekretion, udseendet i slim af en øget mængde proteiner, der bidrager til dens koncentration.
2. Gradvis atrofi af kirtelvævet og dets erstatning med fibrøst væv, hvilket fører til dannelsen af ​​cyster, forekomsten af ​​purulente inflammatoriske processer.
3. Forstyrrelse af vand-saltmetabolisme i kroppen, en unormal forøgelse af indholdet af natrium- og calciumsalte i slim, hvorfor det bliver uegnet til udførelsen af ​​dets funktioner.

Bemærk: Den gennemsnitlige forventede levetid for børn født af en sygdom som cystisk fibrose er 16-20 år. Det sker imidlertid, at barnet ikke lever til 1 år. I nogle tilfælde lever nogle patienter imidlertid med effektiv behandling i op til 35-40 år.

Video: Årsager til symptomer på cystisk fibrose. Sådan genkender du en nyfødt

Typer og former for sygdommen

Afhængigt af hvilke organer der er mest påvirket hos et barn, er cystisk fibrose opdelt i flere typer.

Cystisk fibrose i tarmene

Symptomer på skade på kirtlerne i organerne i fordøjelsessystemet dominerer. Det såkaldte "tarmsyndrom" manifesterer sig. Årsagen til forstyrrelsen er utilstrækkelig produktion af intestinale og pankreas enzymer. Processen med opdeling og fordøjelse af proteiner, kulhydrater og fedtstoffer er svækket. De fleste næringsstoffer udskilles i kroppen med afføring. I dette tilfælde har barnet diarré eller forstoppelse. Han spiser meget, men forbliver meget tynd.

Pulmonal cystisk fibrose

Berørt hovedsageligt af åndedrætssystemet. På grund af overtrædelsen af ​​sammensætningen af ​​det beskyttende slim i respiratoriske organer, staphylococcus, begynder Pseudomonas aeruginosa og andre bakterier at udvikle sig. "Lungesyndrom" manifesteres ved respirationssvigt som følge af indsnævring af bronchi samt lungebetændelse.

Den pulmonale form udvikler sig i trin.

På fase 1 er der en tør vedvarende hoste, der forårsager åndenød. Denne tilstand kan forekomme i flere år.

Til fase 2 er kendetegnet ved forekomsten af ​​kronisk bronkitis, udseendet af hoste med rigeligt sputum. Der er ændringer i form af fingrene.

Gradvis fibrøse ændringer i lungevæv og dannelse af cyster og områder af betændelse i det fører til fase 3. Der er lungesufficiens, som påvirker hjerte og andre organers arbejde. Lignende patologiske ændringer forekommer inden for 3-4 år.

På fase 4 bliver tilstanden mere alvorlig. Respiratorisk og hjertesvigt forekommer, hvilket resulterer i døden efter et par måneder.

Blandet cystisk fibrose. Med denne type sygdom observeres symptomer på svær lidelse i alle kropssystemer.

Atypisk cystisk fibrose

Det påvirker hovedsageligt spytkirtler, svedkirtler eller kirtler placeret i kønsorganerne samt lever. Fibermodifikationer og destruktion af leverceller fører til cirrose.

Former af sygdommen

Cystisk fibrose hos et barn kan være mild (slettet) form. Samtidig forekommer tegn på kronisk pankreatitis (betændelse i bugspytkirtlen), enterocolitis (betændelse i tarmene), bronkitis eller diabetes mellitus.

I tilfælde af mild til moderat cystisk fibrose forekommer akutte faser og remission.

Det er muligt sygdomsforløbet i den mest alvorlige og farligste form.

Alder manifestationer og symptomer på cystisk fibrose

Med alderen forværres symptomerne på cystisk fibrose. Sundheden forværres, da manglen på stoffer, der er nødvendige for at skabe nye celler i forskellige organer, stiger. Der er aldersforskelle tegn på sygdommen.

Nyfødte babyer

Tegn på cystisk fibrose kan manifestere så tidligt som de første dage af barnets liv. Langvarig gulsot manifesteres som et resultat af en krænkelse af enzymproduktionen og utilstrækkelig galdestrømning. Barnet vokser næsten ikke, nægter at bryst, han er fysisk inaktiv.

Observeret hyppig opkastning af galde, oppustethed, lak og tør hud. Alle disse symptomer kan indikere, at barnet har meconisk obstruktion, dannelsen af ​​meconium (primære fæces) trafikpropper i tarmene. Samtidig overlapper propperne tarmene på et sted på 3-8 cm. Torsion af tarmene, peritonitis eller vævsnekrose er mulig. En øjeblikkelig abdominal kirurgi er påkrævet. Ofte forårsager sådanne komplikationer af cystisk fibrose et fatalt udfald.

Et vejledende tegn på cystisk fibrose er tilstedeværelsen af ​​en salt smag i patientens hud. Akkumuleringen af ​​salt fører til en overtrædelse af vand-saltbalancen og sveden.

En neonatolog kan muligvis diagnosticere en nyfødt (hans specialisering er behandling af børn i de første 28 dage af livet, der har respiratoriske problemer). Derefter skal patienten få hjælp fra en børnelæge, gastroenterolog, pulmonologist.

Børn under 1 år

Symptomer på cystisk fibrose hos børn vises muligvis ikke umiddelbart, men et par måneder efter fødslen. Dette falder normalt sammen med begyndelsen af ​​tilsætningen af ​​supplerende fødevarer eller overførsel af barnet til amning.

Skal advare følgende manifestationer:

1. Overtrædelse af konsistens af fæces. Det bliver grødet, har en stærk ubehagelig lugt, grå farve, indeholder meget fedt. Øget tarmbevægelse fører til prolaps i endetarmen.
2. Uoverensstemmelsen mellem barnets fysiske udvikling og hans alder.
3. Hyppig tør hoste med smertefuld eksploatering af viskos sputum. Han kan bringe barnet til opkastning, tillader ikke, at han sover korrekt. Hoste skyldes betændelse i bronchi og lunger. Processen er bilateral. På grund af hosten i barnet begynder brystet at synke (formen bliver tøndeformet). Dyspnø vises.
4. Abdominal distention, øger leverens størrelse.
5. Tilstedeværelsen af ​​grå og tør hud.
6. Udseende af ødem.
7. Anæmi på grund af manglende protein i kroppen.
8. Fingerdeformation. Lemmerne er meget tynde. Falangerne i fingers ender tykner, neglene har en uregelmæssig form.

Sværhedsgraden af ​​manifestationer af cystisk fibrose og deres sværhedsgrad er forskellige, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere sygdommen. Sommetider er der på grund af lighed mellem symptomer forstyrret cystisk fibrose med kronisk bronkitis eller lungebetændelse.

børn i førskolealderen

Børn har kortpustetid, langvarig hoste med purulent sputum, kronisk diarré, rektal prolaps. Mulig torsion af visse dele af tarmen, nedsat blodforsyning. Med denne tilstand er der alvorlig smerte i maven.

Observeret dehydrering. Der er en forøgelse i leveren, fortykkelse af fingrene falder.

Børn i grundskolealderen

Normalt i denne alder er børn med cystisk fibrose af børn mest bekymrede over pancreatitis, bihulebetændelse, kroniske sygdomme i åndedrætsorganerne og diabetes. Barnet lider af diarré, dehydrering og udmattelse, hæmorider. En stigning i leveren observeres, hjertets arbejde forværres.

teenagere

Udover det faktum, at alle de eksisterende symptomer forværres, er seksuel udvikling forsinket, der er en tilbagegang i væksten. Der er tegn på levercirrhose, kredsløbssygdomme i organerne. Blodtrykket stiger. Typiske manifestationer af cystisk fibrose er purulente inflammatoriske processer i åndedrætsorganerne, diabetes mellitus, åreknuder i fordøjelseskanalerne, hvilket ofte fører til indre blødninger.

Tilsætning: I ca. 10% af tilfældene ses cystisk fibrose først hos børn under ungdomsårene, mens symptomerne på sygdommen i de fleste tilfælde forekommer meget tidligere.

Metoder til diagnosticering af cystisk fibrose

En foreløbig diagnose foretages, når barnet har tegn på cystisk fibrose, karakteristiske lunge- og tarm manifestationer af denne sygdom samt en række eksterne tegn. Et barn undersøges også omhyggeligt, hvis der tidligere har været tilfælde af cystisk fibrose i familien.

Hvis parret allerede har et barn med en lignende patologi, er det ved den næste graviditet nødvendigt at foretage en genetisk undersøgelse af fostret, selvom sandsynligheden for en anden fødsel af det syge barn kun er 25%.

Undersøgelsen udføres ved hjælp af følgende metoder:

1. Sweat test. Svedtkirtlerne er stimuleret med et specielt præparat, og derefter tages en prøve af sveden, og klorindholdet bestemmes i det. Det er muligt at opnå et falsk-positivt eller falsk-negativt resultat, så undersøgelsen gentages flere gange.
2. Røntgen af ​​åndedrætsorganerne. Med sin hjælp er tilstedeværelsen af ​​cyster, områder af inflammation etableret, omfanget af lungerne måles for at detektere åndedrætssvigt. Tilstanden af ​​bronchi er undersøgt for at detektere områder af slimdannelse, skade på disse organer, der er typiske for cystisk fibrose.
3. Spirometri. Volumen udåndet luft og hastigheden af ​​luftudveksling med rolig eller intensiv vejrtrækning studeres.
4. CT og MR kan mest nøjagtigt bekræfte tilstedeværelsen eller fraværet af patologier i forskellige organer, hvis arbejde afhænger af tilstanden af ​​de eksterne udskillelseskirtler.
5. Mikrobiologisk undersøgelse af spyt for indholdet af natriumchlorid.
6. Generel analyse af blod, urin, samt opnåelse af coprogram (resultater af afføring analyse).
7. Genetisk blodprøve.

Hvis cystisk fibrose er fundet hos en baby, hvis forældre ikke har symptomer på denne sygdom, sendes de også til genetisk testning.

Video: Forebyggende genetisk screening for arvelige sygdomme

behandling

Cystisk fibrose hos børn er en uhelbredelig sygdom. For at lindre patientens tilstand og forhindre udviklingen af ​​komplikationer er der imidlertid foreskrevet kompleks terapi med forskellige lægemidler.

Respiratorisk terapi

Mucolytic (phlegm-thinning) midler hjælper med at forbedre bronchial funktion, fjerne slim fra dem, forhindre betændelse. Disse omfatter ACC, pulmozyme, amilorid. Narkotika tages i form af tabletter eller indånding ved hjælp af specielle anordninger.

Antibiotika er ordineret til behandling af lungebetændelse og bronkitis. Nogle gange injiceres et antibiotikum direkte i bronchi efter at mucolytic er injiceret i bronchi ved hjælp af et bronchoskop og sputum sugning. Hormonale og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler hjælper med at lindre barnets tilstand i tilfælde af inflammatoriske processer i forskellige organer.

Kinesitherapy er åndedrætsøvelser. Proceduren udføres dagligt gennem hele livet.

Andre metoder til fysioterapi anvendes også. For eksempel udføres en brystvibrerende massage samt postural dræning for at lette sputumudladning ved at tage patienter med særlige stillinger.

Midler til folkebehandling indebærer indtagelse og indånding med afkog af mor og modermor Althea. Æteriske olier bruges også til indånding (for eksempel lavendel).

Behandling af fordøjelseskanaler i patologi

Enzymer (mezim forte, pancreatin, pancytrate, creon) ordineres til nederlag i bugspytkirtlen for at forbedre absorptionen af ​​mad.

Hepatoprotektorer (Essentiale forte, gepabene, glutargin) bruges til at beskytte leverceller mod ødelæggelse samt forhindre dannelse af sten i galdeblæren.

Hos patienter med cystisk fibrose observeres vedvarende avitaminose. Især ikke nok fedtopløselige vitaminer (A, E, D, K). Derfor skal du hele tiden tage dem i form af syntetiske vitaminkomplekser.

Af stor betydning er patientens ernæring lider af cystisk fibrose. Et barn i kosten skal have fløde, kød, smør og vegetabilsk olie - fødevarer med rigeligt indhold af proteiner og let fordøjelige fedtstoffer. Fødevarer skal tilsættes salt. Det er nødvendigt, at barnet indtager en stor mængde væske.

Anbefalinger til forældre

Læger anbefaler ikke at give et barn med en lignende sygdom til børnehaven.

Med en temmelig let forløb af en sådan sygdom kan barnet godt gå i skole. Du bør dog ikke overbelaste det med intensive øvelser. For disse børn er der en ekstra hviledag midt på ugen, de er fritaget for eksamen. Under hensyntagen til sundhedstilstanden kan de engagere sig i ikke for træt sport.

God ernæring, effektiv medicinbehandling og kærlighed til kære gør det muligt for barnet at forbedre livskvaliteten, lindre symptomerne på sygdommen. Det er vigtigt at foretage rettidige vaccinationer mod infektionssygdomme.

Det vigtigste er en tidlig diagnose, da sygdommens prognose afhænger stort set af det.